Create
Learn
Share

Sarkoidoos

rename
impressio's version from 2016-04-16 11:02

Section

Sarkoidoos
Haiguse mõiste: teadmata etioloogiaga granulomatoosne haigus mis võib esineda igas elundsüsteemis.
Epidemioloogia: Põhja-Euroopas kõrgeim esinemine: 5 - 40 / 100 000. Sagedamini haigestuvad noored ja keskealised vahemikus 20 – 40 a, naistel sagedamini. Perekondlik, sesoonne ja areaaliline seos (= geneetiline ja/või keskkonnategurite roll haiguses).
Tabel. Sarkoidoosi klassifikatsioon rindkere röntgengrammi järgi.
Staadium THX-RTG leid % juhtudest
0 Normileid 5 – 10 %
I Kopsuvärati lümfisõlmede bilatelaarne suurenemine 45 – 65 %
60 % täielik resolutsioon
II I + parenhüüm haaratud 25 – 30 %
III Ainult parenhüüm haaratud 15 %
IV Kopsufibroos 5 – 10 %

 

Kliiniline pilt
Asümptomaatilisest patsientist kuni organpuudulikkuseni.
Asümptomaatiline sarkoidoos: avastamine rutiinsel THX-RTG-l.
Mittespetsiifiliste üldsümptomitega sarkoidoos: üldsümptomid (kaalukaotus, nõrkus, palavik, õine higistamine).
Sarkoidoos kindlate organite haaratusest põhjustatud sümptomitega: sümptomid olenevalt organihaaratusest.
Äge sarkoidoos: Sageli Löfgreni sündroomina (mõlemapoolne kopsuvärati lümfisõlmede suurenemine, hüppeliigese artriit, sõlmeline erüteem, üldsümptomid). OHCM: erythema nodosum +/- polyarthralgia.
OHCM jaotab sarkoidoosi kliinilise pilti:
Pulmonaarne haigus: 90% THX-RTG bilatelaarne kopsuvärati adenopaatia +/- infiltraat, fibroos. Sümptomid: kuiv köha, progressiivne dyspnoe, exercise tolerance langus, rindkerevalu.
Mitte-pulmonaarsed nähud: peaagu mis iganes; lümfadenopaatia, hepatomegaalia, splenomegaalia, uveiit, konjuktiviit, keratoconjuctivitis sicca, glaukoom, terminaalsed falangeaalsed luutsüstid, gl lacrimalise ja gl parotise suurenemine, Bell’s palsy, neuropaatia, meningiit, ajutüve ja spinaalsed sündroomid, space-occupying lesion, erythema nodosum, lupus pernio, subcutaneous nodules, kardiomüopaatia, arrütmiad, hüperkaltseemia, hüperkalkuuria, neerukived, pituitaarne düsfunktsioon.
Harrison’s 19th ed, frequency of common organ involvement and lifetime risk:

 

 

Diagnostika
Kolm kriteeriumi mis peavad olema täidetud:
1. Haigusele vastava kliinilise ja radioloogilise pildi olemasolu
2. Olemas mittekaseoossete epitelioidrakuliste granuloomide histoloogiline leid
3. Teised haigused, mis on võimelised andma sarnast kliinilist ja patohistoloogilist pilti, on välja lülitatud
Diagnostika käik:
1. Histoloogiline kinnitus
2. Organkahjustuse hindamine
3. Stabiilne või progresseeruv haigus?
4. Kas ravi on näidustatud?
Lupus pernio on patognoomiline sarkoidoosile.

 

 

Uuringud
Täpne anamnees ja objektiivne uuring oluline!
Veri: ESR (tõus), kliin veri (lümfopeenia), LFT (tõus), ACE (tõus, 60%-til, mittespets.), Ca2+ (tõus), immunoglobuliinid (tõus)
Tuberkuliinitest
Kopsuröntgen
Kopsufunktsioonitestid (normis või langenud kopsumaht, enamasti restriktiivne leid)
Koebiopsia: kops, maks, lümfisõlmed, nahk, süljenäärmed (mitte-kaseoossed granuloomid - diagnostiline!)
BAL (lümfotsüütide tõus)
UH (nefrokaltsinoos, hepatosplenomegaalia)
Perifeersed RTG ülesvõtted (”punched out” lesions)
KT/MRI: pulmonaarse haiguse raskuse hindamine, neurosarkoidoosi diagnoseerimine
Silmade kontrol
EKG
Iga elundsüsteemi võib uurida, lähtuvalt sümptomaatikast ja füüsikalise uurimise leiust.

 

OHCM – differential diagnosis of granulomatous diseases
Infektsioonid Bakterid (TB, leepra, süüfilis, cat scratch fever)
Seened (Cryptococcus neoformans, Coccidioides immitis)
Protozoa (Schistosomiasis)
Autoimmuunhaigus Primaarne biliaarne tsirroos
Granulomatoosne orhiit
Vaskuliit Hiidrakku arteriit
Polüarteritis nodosa
Takayasu’s arteriit
Polüangiitis with granulomatosis
Orgaanse tolmu haigus Silikoos, berüllioos
Idiopaatiline Crohni tõbi
De Quervainäs türeoidiit
Ekstrinsiline allergiline alveoliit
Histiotsütoos X

 

Kopsude sarkoidoosi diferentsiaaldiagnostika: TB, teised infektsioonid, lümfoomid, berüllioos, kopsuarterite anomaalia, idiopaatilised interstitsiaalsed pneumooniad, kartsinomatoos, pneumokonioosid, eosinofiilne granuloom (histiotsütoos X), mitte-Langerhansi-rakulised histiotsütoosid, Wegeneri granulomatoos.
Diferentiaaldiagnostika oleneb ka granuloomite paiknemisest.

 

Sarkoidoosi aktiivsuse hindamine
Kliiniliselt: sümptomid, nahamuutuste dünaamika, kopsuleid, kopsufunktsioon.
BAL
ACE – vähene väärtus sarkoidoosi esmasel diagnoosimisel, halva tundlikkusega, ei prognolistist tähtsust aga kui pt sarkoidoosi ACE tõusuga, saame seda kasutada ravi efekti hindamisel.
Sarkoidoos on reeglina healoomuline haigus hea prognoosiga. Remissioonid 60-70%-til. Ägeda haiguse, Löfgreni sündroomi puhul, eriti hea prognoos. 10-30% spontaanset remissioonid kroonilise kulu korral. Püsiv kahjustus 10-20%-til, suremus 1-5%.

 

Sarkoidoosi ravi
Kaaluda ravi kõrvaltoimeid ja saadavad kasu.
Eesmärgid: kopsuhaaratuse korral kiire sümptomite leevendamine, fibroosi ärahoidmine. Muude organite haaratuse korral: eluohtlike tüsistuste ja püsivate puuete vältimine, organkahjustuse ärahoidmine, sümptomite leevendamine.
Peamine preparaat prednisoloon. Alustamine 20-40mg /pv, kui reageerib annuse vähendamine 10-15 mg-ni, ja ravi planeerimine 9-18 kuuks.
Alternatiivravina metotreksaat (10-25 mg nädalas), asatiopriin (50-200 mg päevas) ja reservravimid tsüklofosfamiid, kloorambutsiil.
Esmasvalikuna nahasarkoidoosi puhul klorokiin ja hüdroksüklorokiin.
Muud preparaadid ka olemas...

 

 

 

 

 

Kopsusiirdamine tuleb kõne alle III/IV NYHA pt-ga + rahuolekuhüpokseemia või pulmonaalhüpertensioon või parema koja rõhk üle 15 mmHg.

 

Komplikatsioonid sarkoidoosist
Haigusest: bronhiektaasid, mütsetoomid (aspergilloom) mis viivad massiivsele veriköhale ja verejooksule. Oleneb granuloomite esinemiskohast.
Ravist: pikaajalise steroidravi komplikatsioonid, muude ravimite komplikatsioonid, transplantatsiooni komplikatsioonid.

 

Sarkoidoosi leiud kopsuröntgenil
Peamised leiud: hilaarne lümfadenopaatia ja/või parenhüümi nodulaarsed varjustused.
Sarkoidoosi kopsumuutuste raamid:

 

Kopsuleiute diferentiaal diagnostika Oxford Handbook of Clinical Diagnosis 3rd ed järgi:
III staadiumi leid, mitmet nodulaarsed varjustused, miliaarsed laikud (miliary mottling):
Haigus Toetavad faktorid Kinnitamine, ravi
Metastaasid Madala tihedusega noodulid, rohkem alasagarates +/- mediastiinumi laienemine, muid maligniteedi tunnuseid (nt lüütilisi koldeid, üldsümptomeid) Histoloogiline kinnitamine
Vajadusel O2, analgesia, maligniteeti valikravi nt kemoteraapia

 

Miliaarne tb Lugetumatu hulk terakesi, madala tihedusega, TB kontakt anamneesis, kaalukaotus. Tekitaja leidmine sputumist või muu koldest
Ravi vastavalt lokaalsele juhendile, isolatsioonis kuni sputumi külvi tulemus on teada, kontaktite selgitamine ja kontrol
Sarkoidoos Madala tihedusega nooduleid perihilaarselt ja keskmisel tsoonil. Lööve, uveiit. Histoloogia, ACE tõus
Pikaajaline steroid-ravi kui organ kahjustus
Pulmonaarne hemosideroos tingitud mitraalstenoosist pulmonaarhüpertensiooniga Tihedad kaltsifiseerunud kolded. EKG leid – M kujuline P sakk. Echo
Aspiriin, diureetikumid, ACEI. FA puhul antikoagulatsioon +/- valvotoomia
Pneumokonioos Muutuste lokalisatsioon peamiselt ülemises lobe’s. Töökoha anamneesis üle 10 aastad nt coal mining, metal mining. Vajadusel kodune O2 + majanduslik kompensatsioon

 

OHCM – bilatelaarse hilaarse lümfadenopaatia põhjusi
Sarkoidoos
Infektsioon – TB, mükoplasma
Maliigne protsess – lümfoom, kartsinoom, mediastinaalne tuumor
Orgaanilise tolmu haigus – silikoos, berüllioos
Ekstrinsiline allergiline alveoliit
Histiotsütoos X

 

The great imitators
Haigused mille puhul esinevad mittespetsiifilised sümptomid, mida võib sellepärast segada mõne muu haigusega. Mainitud on vähemalt:
Sarkoidoos
Erinevad vähid (lümfoom, bronhiaalne kartsinoom)
Erinevad reumaatilised haigused (fibromüalgia, SLE)
Multippel skleroos
Tsöliaakia
Addisoni tõbi
Erinevad psühholoogilised haigused (depressioon, alkoholism)
Pre-eklampsia
Kopsuembolism
Erinevad infektsioonhaigused (süüfilis, Lüme tõbi, nokardioos, tuberkuloos, brutselloos, malaaria)
Alaäge CO mürgistus

 

Haigusjuht
31-a naine pöördub teie vastuvõtule ”aknega” ja köhaga, mis on jätkunud ju mitu kuud. Ta on proovinud apteekis käsimüügil olevaid preparaate tema aknesse ja köhasse, aga abi nendest pole olnud. Obj: punakas diskoloratsioon pt põsede ja nina tipus, tservikaalne lümfadenopaatia.
Diagnoos? Miks? Ravi?
Ravivariantid, mis on korrektne:
Klindamütsiin topikaalselt
Albuterool
Prednisoloon
Sulfasalatsiin
Dekstromethorfaan
Õigele diagnoosile juhatab lk 3, ja ravile lk 5