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L'appareil endocytaire - ses fonctions et ses pathologies

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anahitako's version from 2016-12-04 14:09

Introduction

Question Answer
PinocytoseSubstance fluide/solutés dans des petites vésicules
Phagocytose Particules de grande taille dans des phagosomes
4 étapes de l'endocytose jusqu'à la sécrétion1) Capture de molécules dans un puits couvert de clathrines et formation d'une vésicule 2)Fusion avec un endosome précoce/de tri pour former un endosome tardif/multivésiculaires 3)Transfert lysosomes et dégradation molécules par hydrolases acides, sous acidification progressive (ph lysosome = 5), 4)Transfert au RE et sécrétion
Se nourrir - exemplesCapture de molécules essentielles ou de synthèse difficile (fer, cholestérol, vitamines)
Se nourrir - cas particulierRéabsorption de protéines ultrafiltrées par les tubules rénaux (où vitamine D est apportée et activée)
Se défendreCapture et destruction de particules biologiques dangeureuses: virus, bactéries, parasites ou transfert transépithélial d'anticorps
Se défendre - activer l'immunitéExtraction et présentation de peptides antigéniques exogènes
Préserver son homéostasieMaintien de la surface cellulaire
Réguler la production de signauxProduction ou inactivation de signaux hormonaux
Intérêt du transport vésiculairecompartimentation de chaque appareil endocytaire et sécréteur, individualité des appareils, inclusion ou exculsion dans l'invagin/l'évagin, contrôle de la cinétique
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Contraintes et solutions
Question Answer
Spécificité du contenuInteractions moléculaires prot:prot, décodage des motifs peptidiques par des adaptateurs (ex: AP2) recrutant une machinerie de bourgeonnement (clathrine) et de fission.
Spécificité des fusionsReconnaissance vésiculaire (v- et t- SNARE)
Directionalité et contrôle de la cinétiqueCatalyseur spécifique à chaque étape de fusion (Rab GTPase)
Homéostasie globale de chaque compartiment (malgré perte de membrane par bourgeonnement et addition par fission)Récupération de l'excès membranaire du compartiment accepteur et recyclage au compartiment donneur
Homéostasie moléculaire (maintien de l'individualité de la composition des compartiments malgré la perte des constituants)Récupération ou expulsion sélective
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Machinerie du transport vésiculaire

Machinerie de formation

Question Answer
Reconnaissance ligand/ récepeteur - à l'échelle vésiculairefixation du LDL, rassemblement dans le puit
Reconnaissance lignad/récepteur - à l'échelle moléculaireectodomaine de reconnaissance du ligand
Recrutement de l'adaptateur - à l'échelle vésiculaireDécode signal d'intériorisation préférentielle, recrute manteau de clathrines
Recrutement de l'adaptateur - à l'échelle moléculaireSignal d'intériorisation préférentielle dans l'endodomaine du récepteur
Polymérisation du manteau de clathrine - à l'échelle vésiculaireStabilise le domaine, recrute la machinerie du bourgeonnement vésiculaire
Polymérisation du manteau de clathrine - à l'échelle moléculaireune molécule de clathrine (un TRISKELION, structure à 3 chaînes légères et 3 chaînes lourdes). Association de 36 triskelions pour former la vésicule.
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PINOCYTOSE ET FONCTIONS SPÉCIALISÉES

 

Voie de dégradation
Question Answer
Liaison du ligand à son récepteurAlipoprotéine B100 (charges ++) se lie à l'ectodomaine (charges -- de R1-R7)
EndocytoseLibération du cholestérol des LDL dans les lysosomes dépend de diverses interactions protéiques. Motif d'endocytose accéléré NPXY recrute un adaptateur cytosolique AP2, recrutant un manteau de triskélions (clathrines)
Dissociation ligand/récepteur - à pH neutrepas d'interaction avec domaine en hélice beta -> ne lie pas l'alipoprotéine
Dissociation ligand/récepteur à pH acide (dans les endosomes) domaine N-terminal est attiré par domaine en hélice bêta, libère donc le ligand
Digestion dans le lysosomes (4 étapes)(1) Protéolyse de l'apoprotéine, (2) désestirification et libération du cholestérol (3) qui sort via un transporteur membranaire, (4) pour être utilisé pour la construction de membranes ou production d'hormones stéroïdes
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maladie de Niemann-Pick
Question Answer
GénétiqueMaladie héréditaire rare
CauseDéficience d'une protéine membranaire nécessaire à la sortie du cholestérol de la membrane
Conséquencessurcharge lysosomiale, accumulation du cholestérol dans le lysosome, dégénérescence des nerfs et mort dans l'enfance
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