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Cardio - tuyaux et exams pedia (part 2)

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kittykenza's version from 2017-05-29 06:14

12. Sténose aortique

QuestionRéponse
3 formes SAo* Valvulaire (+ fréquentes): néonatale ou adulte
* Sous-valvulaire (membraneuse ou musculaire): évolutive, adulte
* Supra-valvulaire: néonatale (familiale 50 %, syndrome Williams Beuren 50 %)
3 pathologies associés SAo* Williams Beuren: faciès d'Elfe, retard mental, hyperacousie, musique
* Marfan
* Bicuspidie de l'aorte
Périodes à risque SAoForte croissance (nourrissons, ados) car le débit augmente
3 indications de traitement SAo* ∆P > 50 ou 70 mmHg
* Épreuve d'effort positive
* Symptômes
3 traitements (selon âge) SAo* Nouveau-nés: prostaglandines, inotropes+, ventilation artificielle
* Enfants: KT
* Adultes: chirurgie
3 complications SAo* Endocardite d'Osler
* Anévrysme de l'aorte (surtout si Marfan associé)
* Décompensation cardiaque gauche
∆∆ SAoSi sténose serrée, ressemble à un choc septique
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13. Coarctation de l'aorte

QuestionRéponse
Diagnostic CoAoClinique: inégalité des pouls (huméral vs fémoral), souffle dans le dos (souffle dans le dos JAMAIS fonctionnel !), insuffisance cardiaque (choc, ∆∆ septicémie !)
Évolution CoAo* Néonatal: IC dès que le canal artériel est bouché (formes graves)
* Problèmes essentiellement à l'âge adulte (obstacle progressif): HVG, HTA
Échographie CoAoNe permet PAS de diagnostic --> on ne sait pas voir l'aorte descendante
Syndrome associé CoAoTurner, bicuspidie aortique, anomalie mitrale
Traitement CoAoDès le diagnostic, urgent si défaillance VG et/ou HTA --> prostaglandines, intropes+, diurétiques, ventilation assistée, chirurgie (KT ballon si > 1 an)
HTA chez l'enfant ? CoAoJamais primitif (sauf si on sait le prouver de façon claire) donc ça peut être --> coarctation, sténose rénale ou troubles endocriniens (hypercorticisme)
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14. Sténose mitrale

QuestionRéponse
2 formes SM* Supra-valvulaire (= cœur tri-atrial) --> syncopes à l'effort SANS prodromes
* Congénitale: anomalie de la valve
Clinique SMŒdème pulmonaire (stries de Kerley), HTAP (traiter avant que l'HTAP soit fixée), souffle mitral
Diagnostic SMRadio, écho
Traitement SMChirurgie (plastie ou remplacement mitral) ou KT (par exemple si complication du RAA)
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15. Insuffisance mitrale

QuestionRéponse
Auscultation IMSouffle holosystolique de pointe, parfois roulement diastolique
Diagnostic IMéchographie (HOG, HVG), HTAP
∆∆ IM* Dilatation de l'anneau
* Maladies inflammatoires (RAA, Osler)
* Marfan, Elhers Danlos
* Ischémie d'un pilier mitral (sur coronopathie par exemple)
Évolution IMAggravation de l'IM, dysfonction VG (dilatation)
Complication IMRisque de FA ou flutter
Quand traiter ? IMDilatation trop importante ou HTAP
Traitement IM* Chirurgie: plastie ou remplacement mitral
* Médicaments: Diurétiques + IEC
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16. Insuffisance aortique

QuestionRéponse
Étiologie IAoRarement primitive, souvent séquelle de maladie ou dilatation au ballon
Auscultation IAoSouffle diastolique parasternal gauche, pouls bondissant (signe de Musset)
Symptômes IAoDéfaillance cardiaque, dyspnée, diminution de croissance, transpiration abondante (effort)
Imagerie IAoECG, écho, radio --> HOG, HVG
Stadification IAoÉcho Doppler --> grades 1 à 4 (IAo sévère = grades 3 et 4 --> risque de dyskinésie irréversible !)
Complications IAoEndocardite d'Osler, défaillance VG si IAo sévère (dyskinésie, dysfonction)
Traitement IAo* Chirurgie: remplacement aortique (mécanique, homogreffe, Ross)
* Médicaments (grades 1 et 2): inotropes+, diurétiques, IEC
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17. Atrésie tricuspide — ventricule unique

QuestionRéponse
2 formes cliniques AT* Obstacle pulmonaire --> cyanose à poumons clairs (ressemble à une tétralogie de Fallot)
* Pas d'obstacle --> shunt G-D et HTAP (ressemble à une CIV avec un gros shunt)
Diagnostic anténatal ATPossible ! Informer les parents pour leur choix d'éventuellement interrompre la grossesse
Traitement ATPar étapes:
1. Shunt de Blalock
2. Connexion des veines caves directement sur l'artère pulmonaire par un tube (shunt du cœur droit) = opération de Fontan
3. Vers 3-4 ans, cyanose --> anastomose cavo-pulmonaire totale
ECG ATSi obstacle pulmonaire --> QRS au plafond (comme Fallot)
Évolution AT* Sans traitement: décès avant 10 ans
* Avec traitement: peu de mortalité, bonne qualité de vie
4 complications AT* Arythmies
* Thromboses (circulation veineuse ralentie)
* Entéropathie exsudative et/ou cirrhose hépatique (pression veineuse ++)
* Défaillance circulatoire --> risque d'hypovolémie (hémorragie, déshydratation, anesthésie)
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18. Atrésie aortique — atrésie mitrale — hypoplasie du ventricule gauche

QuestionRéponse
Diagnostic anténatal AAoSouhaitable pour avoir le choix de l'interruption de grossesse (si naissance --> soins nécessaire, faible QI)
Histoire naturelle AAoDécès du nourrisson à la fermeture du canal artériel
Traitement AAoChirurgie palliative (Norwood puis Fontan) avec résultats médiocres, souvent transplantation nécessaire
∆∆ AAo* Septicémie
* Coarctation de l'aorte
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19. Tachycardie supraventriculaire du fœtus et du nourrisson

QuestionRéponse
Fréquence TSV70 % des troubles du rythme chez l'enfant
Formes TSVWPW, Bouveret, flutter, FA, foyer ectopique
Clinique TSVDramatique et polymorphe
Pronostic TSVExcellent (très peu de mortalité, très peu de récidive)
Traitement TSV* Manœuvre vagale = ice bag (sac de glace sur le visage du bébé + apnée 20 à 30 secondes) --> diagnostic et thérapie d'un Bouveret
* Médicament: Cordarone --> efficace mais max 3 à 6 mois car toxicité hépatique
Ne PAS faire dans la TSV* Compression oculaire --> décollement de la rétine
* Massage du sinus carotidien --> risque de bradycardie trop importante
* Compression du sternum
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20. Syncope de l'enfant et de l'adolescent

QuestionRéponse
Anamnèse (Syncope)* Syncope à l'effort
* Absence de prodromes
* Antécédents familiaux possibles (QT long)
* Antécédents de douleurs rétrosternales possibles
Que faire ? (Syncope)Bilan spécialisé en centre spécialisé (ECG, holter, ECG d'effort) --> risque important de mort subite !
∆∆ (Syncope)* Syncope vagale
* Hypoglycémie
* Épilepsie
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21. Endocardite bactérienne

QuestionRéponse
4 germes les plus fréquents ? (EndoBact)* Staphylococcus aureus (40 %) --> endocardites aiguës fulminantes
* Streptococcus viridans (20 à 40 %)
* Entérocoques (4 %)
* Infections fongiques (10 %): infections nosocomiales
Tableau clinique de l'endocardite aiguë (EndoBact)Surtout S. aureus --> fièvre (toxi-infection), nouveau souffle, nodules d'Osler, hématurie
Tableau clinique de l'endocardite lente (EndoBact)État subfébrile (fatigue, transpiration nocture, anorexie, myalgies), patients à risque (infections bucco-dentaires !)
Diagnostic (EndoBact)* Végétations à l'échographie (surtout transœsophagienne)
* Hémocultures: 3 à 6 prélèvements (sensibilité 80 %)
Traitement (EndoBact)Antibiotiques (+ chirurgie éventuelle pour traiter les lésions anatomiques)
Prévention (EndoBact)* Bonne hygiène dentaire, désinfection des plaies cutanées…
* Prophylaxie antibiotique: uniquement patients à haut risque (cardiopathie cyanogène, valve artificielle…)
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22. Myocardiopathie dilatée

QuestionRéponse
Étiologies (MCD)* Enfants: décompensation de surcharge systolique, surcharge diastolique, ischémie du myocarde (Kawasaki par exemple), trouble chronique du rythme (tachyarythmies), infections, maladies génétiques, anomalies de l'oxydation des acides gras… --> Trouver la cause pour traiter !
* Adultes: souvent ischémie sur coronopathie
Traitement MCD* Aspirine, diurétiques, ACE, Lanoxin
* Traitement étiologique chez l'enfant !
Évolution MCD10 % décès, 30 % survie, 60 % survie avec récupération complète
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23. Myocardiopathie hypertrophique

QuestionRéponse
3 différentes formes MCH* Idiopathique
* Familiale (50 %)
* Secondaires: syndrome de Noonan, mère diabétique, prématuré sous corticoïdes, surcharge systolique
Diagnostic MCHSouffle si sténose sous-valvulaire (surcharge systolique), HVG en écho et à l'ECG
Traitement MCH* Si asymptomatique --> ne rien faire
* Problème de compliance --> bêta-bloquant et inhibiteur calcique
* Traiter les arythmies
* Opération si obstacle sous-valvulaire aortique
Prévention MCHActivité physique modérée, pas de sport de compétition, défibrillateur implantable si arythmies
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24. Péricardites

QuestionRéponse
Étiologies Per* Pathologie essentiellement en post-opératoire (péricardite inflammatoire) --> surveiller l'enfant pendant 10 jours après l'opération
* Péricardites infectieuses (virus peut donner péricardite sèche)
À ne jamais faire dans la PerCoucher l'enfant sur le dos --> compression des veines caves et pulmonaires par l'exsudat dans le péricarde --> mort subite
Diagnostic PerÉchographie --> signe du glaçon, évaluation de la quantité de liquide
Traitement Per* En aigu: ponction évacuatrice si liquide > 1 cm à l'échographie
* Péricardite sèche: antiinflammatoires (ou guérison spontanée)
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25. Rhumatisme articulaire aigu (= cardite rhumatismale)

QuestionRéponse
Étiologie RAAConséquence d'une infection par Streptococcus pyogenes (= streptocoque bêta-hémolytique du groupe A) --> 50 % de RAA
Symptômes associés RAAPolyarthrite migratrice, érythèmes marginés, nodules sous-cutanés, chorée, IC
Traitement RAACorticoïdes, pénicilline
Prophylaxie RAAPénicilline de 5 à 25 ans
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26. Maladie de Kawasaki TUYAU

QuestionRéponse
Complications KawaAnévrysmes et sténoses coronaires (surtout chez l'enfant jeune)
Deux périodes Kawa* Période aiguë: jour 1 à jour 10 (en deux phases: d'abord fièvre et autres signes, puis œdèmes et desquamation) --> traiter !!!
* Période subaiguë: jour 10 à jour 30 --> apparition des complications !!!
Signes de la période aiguë Kawa* Fièvre > 5 jours
* Exanthème, énanthème
* Adénopathies, œdèmes (pieds, mains)
* Syndrome inflammatoire, enzymes hépatiques ++
Signes de la période subaiguë Kawa* Diminution de fièvre
* Desquamation des extrémités
* Thrombocytose (> 500.000 /mm3)
* Anévrysme des coronaires --> sténose --> IDM !
Traitement KawaGammaglobulines en IV et aspirine --> traitement le plus précoce possible (pour éviter coronopathies)
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27. Syndrome de Marfan (et Ehlers-Danlos, semblable)

QuestionRéponse
Clinique Marfan* Aspect arachnoïde: enfant de grande taille, maigre, envergure > taille, signe du poingnet, signe du pouce
* Hyperlaxité ligamentaire --> entorses, scoliose, subluxation du cristallin
* Atteinte cardiaque à la puberté: IAo, IM, anévrysme de l'aorte --> sans traitement, espérance de vie 30-40 ans sur rupture d'anévrysme
Traitement et prévention Marfan* Pas d'activité physique
* Prévention de l'endocardite
* Traitement par bêta-bloquants (ralentit la dilatation de l'aorte)
* Chirurgie (renforcement aorte, réparation valvulaire)
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28. Conclusions

QuestionRéponse
Cardiopathies guérissablesCIA secundum, CIV, canal artériel, TGV (après switch), sténose pulmonaire, coarctation de l'aorte
Cardiopathies avec dysfonction résiduelleCanal AV, malformation mitrale, Fallot, sténose aortique (épisodes), TGV (après Senning ou Mustard), troncus arteriosus, Ebstein
Cardiopathie qu'on ne sait pas traiterVentricule unique (chirurgie palliative uniquement)
Que faire face à un souffle ?∆∆ souffle fonctionnel vs organique (sensibilité = 50 %)
Prévention de l'endocardite d'OslerBonne hygiène dentaire, désinfecter les plaies, AB en prophylaxie (patients à risque)
Signes de défaillance cardiaque chez l'enfantSouffle organique, troubles de l'alimentation (et croissance), diminution des performances, dyspnée
Seuil Qp/QsSi > 1,5 voire 2 --> chirurgie pour éviter la défaillance myocardique
Enfant dont le souffle s'améliore ?Signe que les pressions s'équilibrent --> HTAP fixée = danger !
Prévention de la mort subite* ∆∆ des syncopes
* Sténose aortique ou pulmonaire avec gradient > 50 mmHg
* Anamnèse: syncopes d'effort, précordialgies
* Examen clinique: auscultation, pouls, TA
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