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Cardio - tuyaux et exams pedia (part 2)

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jsl83's version from 2017-06-04 08:53

12. Sténose aortique

QuestionRéponse
3 formes* Valvulaire (+ fréquentes): néonatale ou adulte
* Sous-valvulaire (membraneuse ou musculaire): évolutive, adulte
* Supra-valvulaire: néonatale (familiale 50 %, syndrome Williams Beuren 50 %)
3 pathologies associés* Williams Beuren: faciès d'Elfe, retard mental, hyperacousie, musique
* Marfan
* Bicuspidie de l'aorte
Périodes à risquePériodes de forte croissance (nourrissons, ados) car le débit augmente
3 indications de traitement* ∆P > 50 ou 70 mmHg
* Épreuve d'effort positive
* Symptômes
3 traitements (selon âge)* Nouveau-nés: prostaglandines, inotropes+, ventilation artificielle
* Enfants: KT
* Adultes: chirurgie
3 complications* Endocardite d'Osler
* Anévrysme de l'aorte (surtout si Marfan associé)
* Décompensation cardiaque gauche
∆∆Si sténose serrée, ressemble à un choc septique
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13. Coarctation de l'aorte

QuestionRéponse
DiagnosticClinique: inégalité des pouls (huméral vs fémoral), souffle dans le dos (souffle dans le dos JAMAIS fonctionnel !), insuffisance cardiaque (choc, ∆∆ septicémie !)
Évolution* Néonatal: IC dès que le canal artériel est bouché (formes graves)
* Problèmes essentiellement à l'âge adulte (obstacle progressif): HVG, HTA
ÉchographieNe permet PAS de diagnostic --> on ne sait pas voir l'aorte descendante
Syndrome associéTurner, bicuspidie aortique, anomalie mitrale
TraitementDès le diagnostic, urgent si défaillance VG et/ou HTA --> prostaglandines, intropes+, diurétiques, ventilation assistée, chirurgie (KT ballon si > 1 an)
HTA chez l'enfant ?Jamais primitif (sauf si on sait le prouver de façon claire) donc ça peut être --> coarctation, sténose rénale ou troubles endocriniens (hypercorticisme)
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14. Sténose mitrale

QuestionRéponse
2 formes* Supra-valvulaire (= cœur tri-atrial) --> syncopes à l'effort SANS prodromes
* Congénitale: anomalie de la valve
CliniqueŒdème pulmonaire (stries de Kerley), HTAP (traiter avant que l'HTAP soit fixée), souffle mitral
DiagnosticRadio, écho
TraitementChirurgie (plastie ou remplacement mitral) ou KT (par exemple si complication du RAA)
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15. Insuffisance mitrale

QuestionRéponse
AuscultationSouffle holosystolique de pointe, parfois roulement diastolique
Diagnosticéchographie (HOG, HVG), HTAP
∆∆* Dilatation de l'anneau
* Maladies inflammatoires (RAA, Osler)
* Marfan, Elhers Danlos
* Ischémie d'un pilier mitral (sur coronopathie par exemple)
ÉvolutionAggravation de l'IM, dysfonction VG (dilatation)
ComplicationRisque de FA ou flutter
Quand traiter ?Dilatation trop importante ou HTAP
Traitement* Chirurgie: plastie ou remplacement mitral
* Médicaments: Diurétiques + IEC
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16. Insuffisance aortique

QuestionRéponse
ÉtiologieRarement primitive, souvent séquelle de maladie ou dilatation au ballon
AuscultationSouffle diastolique parasternal gauche, pouls bondissant (signe de Musset)
SymptômesDéfaillance cardiaque, dyspnée, diminution de croissance, transpiration abondante (effort)
ImagerieECG, écho, radio --> HOG, HVG
StadificationÉcho Doppler --> grades 1 à 4 (IAo sévère = grades 3 et 4 --> risque de dyskinésie irréversible !)
ComplicationsEndocardite d'Osler, défaillance VG si IAo sévère (dyskinésie, dysfonction)
Traitement* Chirurgie: remplacement aortique (mécanique, homogreffe, Ross)
* Médicaments (grades 1 et 2): inotropes+, diurétiques, IEC
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17. Atrésie tricuspide — ventricule unique

QuestionRéponse
2 formes cliniques* Obstacle pulmonaire --> cyanose à poumons clairs (ressemble à une tétralogie de Fallot)
* Pas d'obstacle --> shunt G-D et HTAP (ressemble à une CIV avec un gros shunt)
Diagnostic anténatalPossible ! Informer les parents pour leur choix d'éventuellement interrompre la grossesse
TraitementPar étapes:
1. Shunt de Blalock
2. Connexion des veines caves directement sur l'artère pulmonaire par un tube (shunt du cœur droit) = opération de Fontan
3. Vers 3-4 ans, cyanose --> anastomose cavo-pulmonaire totale
ECGSi obstacle pulmonaire --> QRS au plafond (comme Fallot)
Évolution* Sans traitement: décès avant 10 ans
* Avec traitement: peu de mortalité, bonne qualité de vie
4 complications* Arythmies
* Thromboses (circulation veineuse ralentie)
* Entéropathie exsudative et/ou cirrhose hépatique (pression veineuse ++)
* Défaillance circulatoire --> risque d'hypovolémie (hémorragie, déshydratation, anesthésie)
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18. Atrésie aortique — atrésie mitrale — hypoplasie du ventricule gauche

QuestionRéponse
Diagnostic anténatalSouhaitable pour avoir le choix de l'interruption de grossesse (si naissance --> soins nécessaire, faible QI)
Histoire naturelleDécès du nourrisson à la fermeture du canal artériel
TraitementChirurgie palliative (Norwood puis Fontan) avec résultats médiocres, souvent transplantation nécessaire
∆∆* Septicémie
* Coarctation de l'aorte
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19. Tachycardie supraventriculaire du fœtus et du nourrisson

QuestionRéponse
Fréquence70 % des troubles du rythme chez l'enfant
FormesWPW, Bouveret, flutter, FA, foyer ectopique
CliniqueDramatique et polymorphe
PronosticExcellent (très peu de mortalité, très peu de récidive)
Traitement* Manœuvre vagale = ice bag (sac de glace sur le visage du bébé + apnée 20 à 30 secondes) --> diagnostic et thérapie d'un Bouveret
* Médicament: Cordarone --> efficace mais max 3 à 6 mois car toxicité hépatique
Ne PAS faire* Compression oculaire --> décollement de la rétine
* Massage du sinus carotidien --> risque de bradycardie trop importante
* Compression du sternum
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20. Syncope de l'enfant et de l'adolescent

QuestionRéponse
Anamnèse* Syncope à l'effort
* Absence de prodromes
* Antécédents familiaux possibles (QT long)
* Antécédents de douleurs rétrosternales possibles
Que faire ?Bilan spécialisé en centre spécialisé (ECG, holter, ECG d'effort) --> risque important de mort subite !
∆∆* Syncope vagale
* Hypoglycémie
* Épilepsie
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21. Endocardite bactérienne

QuestionRéponse
4 germes les plus fréquents ?* Staphylococcus aureus (40 %) --> endocardites aiguës fulminantes
* Streptococcus viridans (20 à 40 %)
* Entérocoques (4 %)
* Infections fongiques (10 %): infections nosocomiales
Tableau clinique de l'endocardite aiguëSurtout S. aureus --> fièvre (toxi-infection), nouveau souffle, nodules d'Osler, hématurie
Tableau clinique de l'endocardite lenteÉtat subfébrile (fatigue, transpiration nocture, anorexie, myalgies), patients à risque (infections bucco-dentaires !)
Diagnostic* Végétations à l'échographie (surtout transœsophagienne)
* Hémocultures: 3 à 6 prélèvements (sensibilité 80 %)
TraitementAntibiotiques (+ chirurgie éventuelle pour traiter les lésions anatomiques)
Prévention* Bonne hygiène dentaire, désinfection des plaies cutanées…
* Prophylaxie antibiotique: uniquement patients à haut risque (cardiopathie cyanogène, valve artificielle…)
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22. Myocardiopathie dilatée

QuestionRéponse
Étiologies* Enfants: décompensation de surcharge systolique, surcharge diastolique, ischémie du myocarde (Kawasaki par exemple), trouble chronique du rythme (tachyarythmies), infections, maladies génétiques, anomalies de l'oxydation des acides gras… --> Trouver la cause pour traiter !
* Adultes: souvent ischémie sur coronopathie
Traitement* Aspirine, diurétiques, ACE, Lanoxin
* Traitement étiologique chez l'enfant !
Évolution10 % décès, 30 % survie, 60 % survie avec récupération complète
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23. Myocardiopathie hypertrophique

QuestionRéponse
3 différentes formes* Idiopathique
* Familiale (50 %)
* Secondaires: syndrome de Noonan, mère diabétique, prématuré sous corticoïdes, surcharge systolique
DiagnosticSouffle si sténose sous-valvulaire (surcharge systolique), HVG en écho et à l'ECG
Traitement* Si asymptomatique --> ne rien faire
* Problème de compliance --> bêta-bloquant et inhibiteur calcique
* Traiter les arythmies
* Opération si obstacle sous-valvulaire aortique
PréventionActivité physique modérée, pas de sport de compétition, défibrillateur implantable si arythmies
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24. Péricardites

QuestionRéponse
Étiologies* Pathologie essentiellement en post-opératoire (péricardite inflammatoire) --> surveiller l'enfant pendant 10 jours après l'opération
* Péricardites infectieuses (virus peut donner péricardite sèche)
À ne jamais faireCoucher l'enfant sur le dos --> compression des veines caves et pulmonaires par l'exsudat dans le péricarde --> mort subite
DiagnosticÉchographie --> signe du glaçon, évaluation de la quantité de liquide
Traitement* En aigu: ponction évacuatrice si liquide > 1 cm à l'échographie
* Péricardite sèche: antiinflammatoires (ou guérison spontanée)
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25. Rhumatisme articulaire aigu (= cardite rhumatismale)

QuestionRéponse
ÉtiologieConséquence d'une infection par Streptococcus pyogenes (= streptocoque bêta-hémolytique du groupe A) --> 50 % de RAA
Symptômes associésPolyarthrite migratrice, érythèmes marginés, nodules sous-cutanés, chorée, IC
TraitementCorticoïdes, pénicilline
ProphylaxiePénicilline de 5 à 25 ans
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26. Maladie de Kawasaki TUYAU

QuestionRéponse
ComplicationsAnévrysmes et sténoses des artères coronaires (surtout chez l'enfant jeune)
Deux périodes* Période aiguë: jour 1 à jour 10 (en deux phases: d'abord fièvre et autres signes, puis œdèmes et desquamation) --> traiter !!!
* Période subaiguë: jour 10 à jour 30 --> apparition des complications !!!
Signes de la période aiguë* Fièvre > 5 jours
* Exanthème, énanthème
* Adénopathies, œdèmes (pieds, mains)
* Syndrome inflammatoire, enzymes hépatiques ++
Signes de la période subaiguë* Diminution de fièvre
* Desquamation des extrémités
* Thrombocytose (> 500.000 /mm3)
* Anévrysme des coronaires --> sténose --> IDM !
TraitementGammaglobulines en IV et aspirine --> traitement le plus précoce possible (pour éviter coronopathies)
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27. Syndrome de Marfan (et Ehlers-Danlos, semblable)

QuestionRéponse
Clinique* Aspect arachnoïde: enfant de grande taille, maigre, envergure > taille, signe du poingnet, signe du pouce
* Hyperlaxité ligamentaire --> entorses, scoliose, subluxation du cristallin
* Atteinte cardiaque à la puberté: IAo, IM, anévrysme de l'aorte --> sans traitement, espérance de vie 30-40 ans sur rupture d'anévrysme
Traitement et prévention* Pas d'activité physique
* Prévention de l'endocardite
* Traitement par bêta-bloquants (ralentit la dilatation de l'aorte)
* Chirurgie (renforcement aorte, réparation valvulaire)
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28. Conclusions

QuestionRéponse
Cardiopathies guérissablesCIA secundum, CIV, canal artériel, TGV (après switch), sténose pulmonaire, coarctation de l'aorte
Cardiopathies avec dysfonction résiduelleCanal AV, malformation mitrale, Fallot, sténose aortique (épisodes), TGV (après Senning ou Mustard), troncus arteriosus, Ebstein
Cardiopathie qu'on ne sait pas traiterVentricule unique (chirurgie palliative uniquement)
Que faire face à un souffle ?∆∆ souffle fonctionnel vs organique (sensibilité = 50 %)
Prévention de l'endocardite d'OslerBonne hygiène dentaire, désinfecter les plaies, AB en prophylaxie (patients à risque)
Signes de défaillance cardiaque chez l'enfantSouffle organique, troubles de l'alimentation (et croissance), diminution des performances, dyspnée
Seuil Qp/QsSi > 1,5 voire 2 --> chirurgie pour éviter la défaillance myocardique
Enfant dont le souffle s'améliore ?Signe que les pressions s'équilibrent --> HTAP fixée = danger !
Prévention de la mort subite* ∆∆ des syncopes
* Sténose aortique ou pulmonaire avec gradient > 50 mmHg
* Anamnèse: syncopes d'effort, précordialgies
* Examen clinique: auscultation, pouls, TA
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