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Cardio - tuyaux et exams pedia (part 1)

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kittykenza's version from 2017-06-03 07:52

Exemples de questions d'examen

ULTRA TUYAU !!! La plupart de ces questions retombent pratiquement à tous les coups depuis 2011 ! (Si t'es dans la merde, étudie juste ceci et tu devrais réussir l'examen ;-) )
QuestionRéponse
Nouveau-né cyanosé (SaO2 60 %) malgré 100 % d'oxygène. Diagnostic ?Cardiopathie cyanogène
Nouveau-né cyanosé (SaO2 60 %) malgré 100 % d'oxygène. Que faire ?Donner des prostaglandines pour maintenir ouvert le canal artériel et assurer un shunt permettant l'oxygénation du sang
Souffle d'une CIV de 1 cm2 ?Souffle tricuspide holosystolique sans souffle diastolique
Fièvre depuis 5 jours, pharyngite, conjonctivite, adénopathies, sous amoxyciline depuis 3 jours, que faire ?Hospitalisation et Gammaglobulines (Kawasaki)
2 germes endocardite les + fréquents chez l'enfant ?S. aureus et S. viridans
Quelle pathologie prédispose aux abcès cérébraux ?Cardiopathie cyanogène congénitale
Complication sévère chez un enfant de 9 mois avec CIV ?HTAP fixée (Eisenmenger)
CAV complet découvert à l'échographie à 20 semaines. Diagnostic le plus probable ?Trisomie 21 (syndrome de Down)
CIA primum avec Qp/Qs = 2,5. Traitement ?Chirurgie (KT uniquement pour une CIA secundum)
Enfant de 12 mois avec CIV large, quel impact sur:
* La croissance ?
* Le souffle ?
* Le gradient Doppler ?
* L'HVD ?
* Croissance: PAS diminuée
* Souffle: holosystolique diminué
* Gradient Doppler: diminué
* HVD: en augmentation
Élément le plus déterminant de la cyanose dans la tétralogie de Fallot ?Degré de sténose pulmonaire
Nouveau-né NON cyanosé, souffle au 1er jour, quel diagnostic le MOINS probable ?
* Tétralogie de Fallot
* CIA secundum
* Rétrécissement pulmonaire
* Rétrécissement aortique
* Coarctation aortique
CIA secundum
Nouveau-né au teint gris, froid aux extrémités, pouls filant… quel diagnostic le MOINS probable ?
* Tétralogie de Fallot
* Septicémie
* Rétrécissement aortique
* Coarctation aortique
* Tachycardie supraventriculaire
Tétralogie de Fallot
Jeune fille avec antécédent de coarctation aortique à 3 ans, aménorrhée primaire, mamelons écartés avec pli cutané absent. Diagnostic ?Syndrome de Turner
Quelle pathologie donne une cyanose centrale ?
* Tétralogie de Fallot
* Sténose aortique
* Rétrécissement pulmonaire avec CIA
* Rétrécissement pulmonaire sans CIA
* Coarctation aortique
Rétrécissement pulmonaire avec CIA
Enfant fébrile, FC à 280 /min, ondes P non visibles… diagnostic ?Tachycardie supraventriculaire sur WPW
Nouveau-né de quelques heures, fortement cyanosé (SaO2 50 %) malgré 100 % d'oxygène, pas de souffle, tachycardie. Diagnostic ?Transposition des grands vaisseaux
Dans quelle pathologie n'y a-t-il PAS de souffle diastolique ?
* Souffle fonctionnel
* Canal artériel
* Insuffisance aortique
* Sténose aortique
* Insuffisance pulmonaire
Souffle fonctionnel
Bébé de 2 mois, large CIV de 1,5 cm2 et valve aortique à 1 cm2. Quel souffle entend-on ?Le souffle de la CIV = souffle holosystolique au 4e EIC gauche sans roulement tricuspide
Tétralogie de Fallot, crise de cyanose. Que faire ?Administrer des bêtabloquants (Propranolol)
Patient de 30 ans avec hypoplasie du VG, on lui fait une opération de Fontan (anastomose cavo-pulmonaire). Que va-t-il se passer ?Risques de complications à long terme: arythmies (!), thrombose, IC droite (entéropathie exsudative, cirrhose hépatique)
memorize

1. Introduction et généralités

QuestionRéponse
Sp et Sn d'un souffle chez l'enfant* 50 % des souffles sont fonctionnels (Sp = 0,5)
* 50 % des cardiopathies n'ont pas de souffle (Sn = 0,5)
Que faire en présence d'un souffle ?Différencier souffle fonctionnel ou organique, échographie cardiaque
Que donner en prévention des malformations ?Acide folique (vitamine B9) en début de grossesse
4 pathologies donnant des malformations cardiaques* Rubéole (CAV, sténose pulmonaire, canal artériel)
* Trisomie 21 (malformations cardiaques diverses, CIV, CAV)
* Turner (coarctation de l'aorte, bicuspidie aortique)
* Di George = syndrome vélocardiofacial = microdélétion 22
3 signes typiques de défaillance cardiaque* Retard de croissance / difficultés à l'alimentation
* Dyspnée / cyanose centrale
* Sudation excessive
Calcul du gradient de pression selon la vitesse du flux∆P = 4.V^2
Cause et risque des malaises au repos50 % malaise vagal avec prodromes, peu graves.
Cause et risque des malaises à l'effortSyncope cardiaque --> nécessite TOUJOURS un bilan car risque de mort subite !
Utilité d'un ECGInutile sauf trouble du rythme, CIA ou CAV
Examen de choix en cardio pédiaÉchographie cardiaque (+ Doppler)
Analyse des cicatrices opératoires chez un enfant* Sternotomie = opération à cœur ouvert
* Latérale droite = shunt de Blalock
* Latérale gauche = canal artériel ou coarctation de l'aorte
État de choc après 5 à 15 jours, quel ∆∆ ?* Septicémie
* Obstacle gauche (coarctation aorte par exemple)
* Pathologies cardiaques gauches (sténose aortique, hypoplasie du VG…)
--> Fermeture du canal artériel sur obstacle ou IC gauche = choc !
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2. CIA

QuestionRéponse
3 types CIA* CIA primum = le long de la valve tricuspide (peu aisé à traiter)
* CIA secundum = centrale (+ fréquente et simple à traiter)
* Sinus venosus = le long des veines (on ne sait pas refermer)
Risques de la CIA* Chez l'enfant: bien supporté (infections respiratoires récidivantes, retard de croissance)
* Chez l'adulte: HTAP, défaillance VD (20-30 ans), FA et flutter (> 30 ans) car dilatation du VD
Diagnostic CIAPas possible avant la naissance car physiologique chez le fœtus (foramen ovale) --> diagnostic souvent tardif (> 2 ans)
Auscultation CIASouffle systolique d'éjection pulmonaire, dédoublement B2 constant
ECG CIAAspect BBD (Rsr' en V1) et BFAG (QRS négatif en AVF = axe hyper gauche)
Radio CIASaillie de l'arc moyen (= hypertrophie du VD) et surcharge pulmonaire
Quand opérer CIA ?Avant la puberté si possible, idéalement avant 6 ans (parfois fermeture spontanée vers 2-3 ans)
On opère si Qp/Qs > 1,5 ou si VD dilaté ou si trou > 8-10 mm
Cathétérisme possible ? CIAOui, pour la CIA secundum (prothèse qui va se recouvrir d'endothélium et cicatriser)
Complication CIAHTAP --> Eisenmenger = stade irréversible, l'HTAP est tellement importante que le sang reflue par le shunt
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3. CIV

QuestionRéponse
Fréquence des CIV25 % des cardiopathies = la plus fréquente
4 pathologies associées CIV* Trisomie 21
* Syndrome fœtal alcoolique
* Fallot
* Coarctation de l'aorte
Diagnostic CIV* Anténatal possible si CIV large
* Échographie: on voit la CIV et on mesure ∆P par Doppler --> pronostic
4 types CIV* D'admission (sous valves auriculaires): ne se ferme jamais
* Péri-membraneuse (jonction des 3 septa, ++ fréquente): se ferme souvent seule
* Musculaire: se ferme toute seule
* Infundibulaire (sous valve musculaire): ne se ferme jamais
Auscultation CiV* Souffle holosystolique au foyer tricuspide, irradie en rayon de roue (au point d'Erb) = souffle typique du 5e jour de vie
* PAS de souffle si CIV très grande (pression VD = pression VG)
Complications CIV* Si CIV large: défaillance cardiaque à partir de 1 mois, HTAP fixée dès 6-9 mois
* Infections (endocardite d'Osler)
* Risque de sténose sous-valvulaire pulmonaire
* CIV sous-pulmonaire: risque d'insuffisance aortique
Pronostic selon le souffle CIV* Souffle léger: la CIV est petite, c'est bon signe (surtout si flux > 4 m/s)
* Souffle qui diminue: ce sont peut-être les pressions qui s'équilibrent (CIV large !) --> l'enfant va mieux mais DANGER !
Traitement CIV* Nourrir l'enfant
* Lanoxin élixir pédiatrique (attention dosage et toxicité)
* Diurétiques
* IEC
* Fer
* Kiné respiratoire si atélectasie ou surinfection
* Opérer le plus tôt possible.
Chirurgie ou KT ? CIV* KT uniquement pour CIV musculaire ou péri-membraneuse
* Chirurgie: patch (ou, si patch impossible, cerclage de l'artère pulmonaire pour limiter le débit)
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4. CAV

QuestionRéponse
Syndrome associé CAVTrisomie 21 --> règle des 50: 50 % des 21 ont une cardiopathie et 50 % de ces cardiopathies sont des CAV
2 formes CAV* CAV partiel: CIA primum (mais fonctionne comme une secundum) ou CIV d'admission avec IM (souffle)
* CAV complet: CIV d'admission (souffle), CIA primum ou valve AV commune --> dilatation OG et VG, troubles de croissance
Âge de l'opération CAV* CAV complet: HTAP possible dès 6 mois --> opération obligatoire avant 6 mois
* CAV partiel: HTAP fixée à 20 ans, chirurgie à 5 ans
Auscultation CAVSouffle d'IM prédominant, holosystolique (absence de souffle si CAV complet)
ECG CAVAxe QRS au plafond
Échographie CAVCAV complet = image de papillon
Évolution CAVPAS de fermeture spontanée
Complication CAVRisque d'endocardite d'Osler à tout âge
Traitement CAVToujours chirurgie --> fermeture CIA (+ CIV si CAV complet) et plastie mitrale (pronostic selon qualité du chirurgien) + surveillance annuelle
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5. Canal artériel

QuestionRéponse
Fréquence CAPathologie fréquente: 10 %
Auscultation CAB2 claqué, souffle continu et pouls bondissant
Échographie CADoppler --> évaluation du gradient de pression --> pronostic
Étiologies CAPrématurité, rubéole congénitale
Complications CA* Gros CA: HTAP fixée dès 6-9 mois, insuffisance respiratoire, IC, troubles croissance, IAo, IM
* Petit CA: Endocardite, défaillance du VG
Inspection CAClubbing, cyanose différentielle des MI vs MS bien oxygénés
Évolution CAFermeture naturelle du canal artériel < 1 mois, sinon KT ou chirurgie
Traitement CA* Médicaments (< 1 mois): anti-PG (indocid, ibuprofène) --> attention hémorragies, IR
* KT (> 1 mois, si possible attendre 12 mois): placement d'un "bouchon" en spire
* Chirurgie par thoracotomie latérale
Contridication à la fermeture du canal CAEnfant en situation d'Eisenmenger
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6. Tronc artériel commun

QuestionRéponse
1 syndrome et 1 anomalie associés TACSyndrome de Di George, crosse aortique droite (30 %)
Tableau clinique TACMal supporté dès le 1er mois (comme une CIV), pouls bondissant, désaturation discrète
Auscultation TACSouffle éjectionnel
Complications TACRisque d'HTAP dès 4 mois
Quand opérer ? TACAvant 3 mois, généralement à 3 ou 4 semaines car le bébé ne grossit pas
∆∆ Fallot ? TACÀ l'échographie: un seul gros vaisseau (assez facile à voir)
Traitement TACChirurgie: fermeture de la CIV (VG --> aorte) et conduit entre le VD et l'artère pulmonaire
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7. Tétralogie de Fallot (cardiopathie cyanogène)

QuestionRéponse
Fréquence TF10 % des cardiopathies --> cardiopathie cyanogène la plus fréquente
2 syndromes associés TFDi George, syndrome alcoolo-fœtal
4 anomalies TF* Sténose pulmonaire --> souffle
* CIV --> cyanose
* HVD
* Aorte "à cheval" sur la CIV
4 anomalies associées TF* Atrésie pulmonaire
* CIV multiples
* Anomalies coronaires
* Crosse aortique droite (30 %)
Crise de Fallot: physioCirconstances mutliples (vasodilatation périphérique ou majoration de la sténose) --> majoration du shunt --> cyanose et acidose --> adrénaline --> polypnée --> augmentation du retour veineux --> cercle vicieux
Crise de Fallot: traitement* Squatting, apaiser l'enfant
* Médicaments: valium intrarectal, bêtabloquant (propranolol)
* Chirurgie < 48 heures
Radio TFCœur en sabot
Complications TF* Polyglobulie --> viscosité sanguine
* Abcès cérébraux (car le sang n'est plus filtré au niveau des poumons)
* Endocardite d'Osler
2 types de chirurgies TF* Shunt de Blalock (palliatif)
* Fermeture CIV et élargissement du passage VD vers artère pulmonaire (attention insuffisance valvulaire pulmonaire --> dilatation et défaillance du VD !)
Forme extrême TFAtrésie pulmonaire avec CIV = voie pulmonaire complètement bloquée --> enfant bleu, pas de souffle --> perfusion de PG pour maintenir le canal artériel
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8. Sténose pulmonaire (cardiopathie cyanogène)

QuestionRéponse
3 formes SP* Valvulaire (10 % des cardiopathies)
* Supra-valvulaire (rare)
* Sous-valvulaire (très rare)
Trilogie de Fallot (SP)Sténose pulmonaire + CIA --> cyanose
2 syndromes associés SPNoonan et rubéole congénitale
Auscultation SPSouffle pulmonaire systolique
∆∆ CIA (SP)Souffle plus intense et surtout PAS de B2 dédoublé !
Pronostic SP* Sténose serrée: défaillance cardiaque brutale, mort subite
* Sténose peu serrée: bien tolérée mais évolution possible vers la forme serrée lors d'une croissance importante (nourrisson, adolescent) OU parfois la sténose s'améliore
Échographie SPDoppler pour diagnostic et évaluation du ∆P
Traitement SP* Dilatation au ballonnet si ∆P > 50 mmHg (KT) ou > 70 mmHg (écho)
* Chirurgie si valves très épaisse
* Anneau hypoplasique
Complication SPEndocardite d'Osler
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9. Maladie d'Ebstein (cardiopathie cyanogène)

QuestionRéponse
Définition EbsAnomalie de la valve tricuspide, dont les feuillets restent accolés au 2/3 du VD
2 formes Ebs* Majeure: nouveau-né --> cyanose, cardiomégalie, hépatomégalie
* Mineure: IT (souffle), dyspnée d'effort
Diagnostic EbsBien visible en échographie
Traitement Ebs* Favoriser l'évolution: ventilation, O2, NO
* Chirurgie: Blalock ou reconstruction (selon dimensions du VD)
* Formes mineures: bien tolérées, pas de nécessité de chirurgie
Évolution EbsCap à passer: si le bébé survit à la période néonatale, les résistances pulmonaires vont s'abaisser et le petit VD peut parvenir à effectuer son travail
Complications EbsTroubles du rythme (WPW, Bouveret) --> décès à l'âge adulte
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10. Transposition des grands vaisseaux (cardiopathie cyanogène)

QuestionRéponse
Fréquence TGV 8 % des cardiopathies (presque autant que Fallot)
Auscultation TGVAbsence de souffle (pas d'obstacle)
Radio TGVCœur en œuf
Traitement TGV* Prostaglandines en IV
* KT: manœuvre de Rashking (CIA via ballon)
* Correction chirurgicale (< 15 jours): switch artériel
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11. Retour veineux pulmonaire anormal total (cardiopathie cyanogène)

QuestionRéponse
2 formes RVPA* Sténosée: cyanose et HTAP +++
* Non sténosée: clinique d'une CIA large mal tolérée
Traitement RVPA* Forme sténosée: Transfert en centre spécialisé et chirurgie d'urgence
Clinique RVPADétresse respiratoire, cyanose, peu ou pas de souffle
Échographie RVPADiagnostic difficile
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