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Cardio - tuyaux et exams pedia (part 1)

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jsl83's version from 2017-06-07 09:43

Exemples de questions d'examen

ULTRA TUYAU La plupart de ces questions retombent pratiquement à tous les coups depuis 2011 !

 

ATTENTION !!! J'ai repris les questions ci-dessous telles quelles d'anciens examens et ce sont les réponses proposées par les étudiants ayant fait la retranscription. Je n'ai pas vérifié leur exactitude, il y a peut être des erreurs !

 

QuestionRéponse
Nouveau-né cyanosé (SaO2 60 %) malgré 100 % d'oxygène. Diagnostic ?Cardiopathie cyanogène
Nouveau-né cyanosé (SaO2 60 %) malgré 100 % d'oxygène. Que faire ?Donner des prostaglandines pour maintenir ouvert le canal artériel et assurer un shunt permettant l'oxygénation du sang
Souffle d'une CIV de 1 cm2 ?Souffle tricuspide holosystolique sans souffle diastolique
Fièvre depuis 5 jours, pharyngite, conjonctivite, adénopathies, sous amoxyciline depuis 3 jours, que faire ?Hospitalisation et Gammaglobulines (Kawasaki)
2 germes endocardite les + fréquents chez l'enfant ?S. aureus et S. viridans
Quelle pathologie prédispose aux abcès cérébraux ?Cardiopathie cyanogène congénitale
Complication sévère chez un enfant de 9 mois avec CIV ?HTAP fixée (Eisenmenger)
CAV complet découvert à l'échographie à 20 semaines. Diagnostic le plus probable ?Trisomie 21 (syndrome de Down)
CIA primum avec Qp/Qs = 2,5. Traitement ?Chirurgie (KT uniquement pour une CIA secundum)
Enfant de 12 mois avec CIV large, quel impact sur:
* La croissance ?
* Le souffle ?
* Le gradient Doppler ?
* L'HVD ?
* Croissance: PAS diminuée
* Souffle: holosystolique diminué
* Gradient Doppler: diminué
* HVD: en augmentation
Élément le plus déterminant de la cyanose dans la tétralogie de Fallot ?Degré de sténose pulmonaire
Nouveau-né NON cyanosé, souffle au 1er jour, quel diagnostic le MOINS probable ?
* Tétralogie de Fallot
* CIA secundum
* Rétrécissement pulmonaire
* Rétrécissement aortique
* Coarctation aortique
CIA secundum
Nouveau-né au teint gris, froid aux extrémités, pouls filant… quel diagnostic le MOINS probable ?
* Tétralogie de Fallot
* Septicémie
* Rétrécissement aortique
* Coarctation aortique
* Tachycardie supraventriculaire
Tétralogie de Fallot
Jeune fille avec antécédent de coarctation aortique à 3 ans, aménorrhée primaire, mamelons écartés avec pli cutané absent. Diagnostic ?Syndrome de Turner
Quelle pathologie donne une cyanose centrale ?
* Tétralogie de Fallot
* Sténose aortique
* Rétrécissement pulmonaire avec CIA
* Rétrécissement pulmonaire sans CIA
* Coarctation aortique
Rétrécissement pulmonaire avec CIA
Enfant fébrile, FC à 280 /min, ondes P non visibles… diagnostic ?Tachycardie supraventriculaire sur WPW
Nouveau-né de quelques heures, fortement cyanosé (SaO2 50 %) malgré 100 % d'oxygène, pas de souffle, tachycardie. Diagnostic ?Transposition des grands vaisseaux
Dans quelle cas n'y a-t-il JAMAIS de souffle diastolique ?
* Souffle fonctionnel
* Canal artériel
* Insuffisance aortique
* Sténose aortique
* Insuffisance pulmonaire
Souffle fonctionnel
Bébé de 2 mois, large CIV de 1,5 cm2 et valve aortique à 1 cm2. Quel souffle entend-on ?Le souffle de la valve aortique (plus serré que la CIV) (Réponse pas sûre à 100 %)
Tétralogie de Fallot, crise de cyanose. Que faire ?Administrer des bêtabloquants (Propranolol)
Patient de 30 ans avec hypoplasie du VG, on lui fait une opération de Fontan (anastomose cavo-pulmonaire). Que va-t-il se passer ?Risques de complications à long terme: arythmies (!), thrombose, IC droite (entéropathie exsudative, cirrhose hépatique)
memorize

1. Introduction et généralités

QuestionRéponse
Sp et Sn d'un souffle chez l'enfant* 50 % des souffles sont fonctionnels (Sp = 0,5)
* 50 % des cardiopathies n'ont pas de souffle (Sn = 0,5)
Que faire en présence d'un souffle ?Échographie cardiaque pour différencier souffle fonctionnel ou organique
Que donner en prévention des malformations ?Acide folique (vitamine B9) en début de grossesse
4 pathologies donnant des malformations cardiaques* Rubéole (CAV, sténose pulmonaire, canal artériel)
* Trisomie 21 (malformations cardiaques diverses, CIV, CAV)
* Turner (coarctation de l'aorte, bicuspidie aortique)
* Di George = syndrome vélocardiofacial = microdélétion 22
3 signes typiques de défaillance cardiaque* Retard de croissance / difficultés à l'alimentation
* Dyspnée / cyanose centrale
* Sudation excessive
Calcul du gradient de pression selon la vitesse du flux∆P = 4.V^2
Cause et risque des malaises au repos50 % malaise vagal avec prodromes, peu graves.
Cause et risque des malaises à l'effortSyncope cardiaque --> nécessite TOUJOURS un bilan car risque de mort subite !
Utilité d'un ECGInutile sauf trouble du rythme, CIA ou CAV
Examen de choix en cardio pédiaÉchographie cardiaque (+ Doppler)
Analyse des cicatrices opératoires chez un enfant* Sternotomie = opération à cœur ouvert
* Latérale droite = shunt de Blalock
* Latérale gauche = canal artériel ou coarctation de l'aorte
État de choc après 5 à 15 jours, quel ∆∆ ?* Septicémie
* Obstacle gauche (coarctation aorte par exemple)
* Pathologies cardiaques gauches (sténose aortique, hypoplasie du VG…)
--> Fermeture du canal artériel sur obstacle ou IC gauche = choc !
memorize

2. CIA

QuestionRéponse
3 types* CIA primum = le long de la valve tricuspide (peu aisé à traiter)
* CIA secundum = centrale (+ fréquente et simple à traiter)
* Sinus venosus = le long des veines (on ne sait pas refermer)
Risques de la CIA* Chez l'enfant: bien supporté (infections respiratoires récidivantes, retard de croissance)
* Chez l'adulte: HTAP, défaillance VD (20-30 ans), FA et flutter (> 30 ans) car dilatation du VD
DiagnosticPas possible avant la naissance car physiologique chez le fœtus (foramen ovale) --> diagnostic souvent tardif (> 2 ans)
AuscultationSouffle systolique d'éjection pulmonaire, dédoublement B2 constant
ECGAspect BBD (Rsr' en V1) et BFAG (QRS négatif en AVF = axe hyper gauche)
RadioSaillie de l'arc moyen (= hypertrophie du VD) et surcharge pulmonaire
Quand opérer ?Avant la puberté si possible, idéalement avant 6 ans (parfois fermeture spontanée vers 2-3 ans)
On opère si Qp/Qs > 1,5 ou si VD dilaté ou si trou > 8-10 mm
Cathétérisme possible ?Oui, pour la CIA secundum (prothèse qui va se recouvrir d'endothélium et cicatriser)
ComplicationHTAP --> Eisenmenger = stade irréversible, l'HTAP est tellement importante que le sang reflue par le shunt
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3. CIV

QuestionRéponse
Fréquence des CIV25 % des cardiopathies = la plus fréquente
4 pathologies associées* Trisomie 21
* Syndrome fœtal alcoolique
* Fallot
* Coarctation de l'aorte
Diagnostic* Anténatal possible si CIV large
* Échographie: on voit la CIV et on mesure ∆P par Doppler --> pronostic
4 types* D'admission (sous valves auriculaires): ne se ferme jamais
* Péri-membraneuse (jonction des 3 septa, ++ fréquente): se ferme souvent seule
* Musculaire: se ferme toute seule
* Infundibulaire (sous valve musculaire): ne se ferme jamais
Auscultation* Souffle holosystolique au foyer tricuspide, irradie en rayon de roue (au point d'Erb) = souffle typique du 5e jour de vie
* PAS de souffle si CIV très grande (pression VD = pression VG)
Complications* Si CIV large: défaillance cardiaque à partir de 1 mois, HTAP fixée dès 6-9 mois
* Infections (endocardite d'Osler)
* Risque de sténose sous-valvulaire pulmonaire
* CIV sous-pulmonaire: risque d'insuffisance aortique
Pronostic selon le souffle* Souffle léger: la CIV est petite, c'est bon signe (surtout si flux > 4 m/s)
* Souffle qui diminue: ce sont peut-être les pressions qui s'équilibrent (CIV large !) --> l'enfant va mieux mais DANGER !
Traitement* Nourrir l'enfant
* Lanoxin élixir pédiatrique (attention dosage et toxicité)
* Diurétiques
* IEC
* Fer
* Kiné respiratoire si atélectasie ou surinfection
* Opérer le plus tôt possible.
Chirurgie ou KT ?* KT uniquement pour CIV musculaire ou péri-membraneuse
* Chirurgie: patch (ou, si patch impossible, cerclage de l'artère pulmonaire pour limiter le débit)
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4. CAV

QuestionRéponse
Syndrome associéTrisomie 21 --> règle des 50: 50 % des 21 ont une cardiopathie et 50 % de ces cardiopathies sont des CAV
2 formes* CAV partiel: CIA primum (mais fonctionne comme une secundum) ou CIV d'admission avec IM (souffle)
* CAV complet: CIV d'admission (souffle), CIA primum ou valve AV commune --> dilatation OG et VG, troubles de croissance
Âge de l'opération* CAV complet: HTAP possible dès 6 mois --> opération obligatoire avant 6 mois
* CAV partiel: HTAP fixée à 20 ans, chirurgie à 5 ans
AuscultationAbsence de souffle si CAV complet
ECGAxe QRS au plafond
ÉchographieCAV complet = image de papillon
ÉvolutionPAS de fermeture spontanée
ComplicationRisque d'endocardite d'Osler à tout âge
TraitementToujours chirurgie --> fermeture CIA (+ CIV si CAV complet) et plastie mitrale (pronostic selon qualité du chirurgien) + surveillance annuelle
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5. Canal artériel

QuestionRéponse
FréquencePathologie fréquente: 10 %
AuscultationB2 claqué, souffle continu et pouls bondissant
ÉchographieDoppler --> évaluation du gradient de pression --> pronostic
ÉtiologiesPrématurité, rubéole congénitale
Complications* Gros CA: HTAP fixée dès 6-9 mois, insuffisance respiratoire, IC, troubles croissance, IAo, IM
* Petit CA: Endocardite, défaillance du VG
InspectionClubbing, cyanose différentielle des MI vs MS bien oxygénés
ÉvolutionFermeture naturelle du canal artériel < 1 mois, sinon KT ou chirurgie
Traitement* Médicaments (< 1 mois): anti-PG (indocid, ibuprofène) --> attention hémorragies, IR
* KT (> 1 mois, si possible attendre 12 mois): placement d'un "bouchon" en spire
* Chirurgie par thoracotomie latérale
Contridication à la fermeture du canalEnfant en situation d'Eisenmenger
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6. Tronc artériel commun

QuestionRéponse
1 syndrome et 1 anomalie associésSyndrome de Di George, crosse aortique droite (30 %)
Tableau cliniqueMal supporté dès le 1er mois (comme une CIV), pouls bondissant, désaturation discrète
AuscultationSouffle éjectionnel
ComplicationsRisque d'HTAP dès 4 mois
Quand opérer ?Avant 3 mois, généralement à 3 ou 4 semaines car le bébé ne grossit pas
∆∆ Fallot ?À l'échographie: un seul gros vaisseau (assez facile à voir)
TraitementChirurgie: fermeture de la CIV (VG --> aorte) et conduit entre le VD et l'artère pulmonaire
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7. Tétralogie de Fallot (cardiopathie cyanogène)

QuestionRéponse
Fréquence10 % des cardiopathies --> cardiopathie cyanogène la plus fréquente
2 syndromes associésDi George, syndrome alcoolo-fœtal
4 anomalies* Sténose pulmonaire --> souffle
* CIV --> cyanose
* HVD
* Aorte "à cheval" sur la CIV
4 anomalies associées* Atrésie pulmonaire
* CIV multiples
* Anomalies coronaires
* Crosse aortique droite (30 %)
Crise de Fallot: physioCirconstances mutliples (vasodilatation périphérique ou majoration de la sténose) --> majoration du shunt --> cyanose et acidose --> adrénaline --> polypnée --> augmentation du retour veineux --> cercle vicieux
Crise de Fallot: traitement* Squatting, apaiser l'enfant
* Médicaments: valium intrarectal, bêtabloquant (propranolol)
* Chirurgie < 48 heures
RadioCœur en sabot
Complications* Polyglobulie --> viscosité sanguine
* Abcès cérébraux (car le sang n'est plus filtré au niveau des poumons)
* Endocardite d'Osler
2 types de chirurgies* Shunt de Blalock (palliatif)
* Fermeture CIV et élargissement du passage VD vers artère pulmonaire (attention insuffisance valvulaire pulmonaire --> dilatation et défaillance du VD !)
Forme extrêmeAtrésie pulmonaire avec CIV = voie pulmonaire complètement bloquée --> enfant bleu, pas de souffle --> perfusion de PG pour maintenir le canal artériel
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8. Sténose pulmonaire (cardiopathie cyanogène)

QuestionRéponse
3 formes* Valvulaire (10 % des cardiopathies)
* Supra-valvulaire (rare et souvent syndromique)
* Sous-valvulaire (très rare)
Trilogie de FallotSténose pulmonaire + CIA --> cyanose
2 syndromes associésNoonan (Sylvester Stallone) et rubéole congénitale
AuscultationSouffle pulmonaire systolique
∆∆ CIASouffle plus intense et surtout PAS de B2 dédoublé !
Pronostic* Sténose serrée: défaillance cardiaque brutale, mort subite
* Sténose peu serrée: bien tolérée mais évolution possible vers la forme serrée lors d'une croissance importante (nourrisson, adolescent) OU parfois la sténose s'améliore
ÉchographieDoppler pour diagnostic et évaluation du ∆P
Traitement* Dilatation au ballonnet si ∆P > 50 mmHg (KT) ou > 70 mmHg (écho)
* Chirurgie si valves très épaisse
* Anneau hypoplasique
ComplicationEndocardite d'Osler
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9. Maladie d'Ebstein (cardiopathie cyanogène)

QuestionRéponse
DéfinitionAnomalie de la valve tricuspide, dont les feuillets restent accolés au 2/3 du VD
2 formes* Majeure: nouveau-né --> cyanose, cardiomégalie, hépatomégalie
* Mineure: IT (souffle), dyspnée d'effort
DiagnosticBien visible en échographie
Traitement* Favoriser l'évolution: ventilation, O2, NO
* Chirurgie: Blalock ou reconstruction (selon dimensions du VD)
* Formes mineures: bien tolérées, pas de nécessité de chirurgie
ÉvolutionCap à passer: si le bébé survit à la période néonatale, les résistances pulmonaires vont s'abaisser et le petit VD peut parvenir à effectuer son travail
ComplicationsTroubles du rythme (WPW, Bouveret) --> risque de décès à l'âge adulte
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10. Transposition des grands vaisseaux (cardiopathie cyanogène)

QuestionRéponse
Fréquence8 % des cardiopathies (presque autant que Fallot)
AuscultationAbsence de souffle (pas d'obstacle)
RadioCœur en œuf
Traitement* Prostaglandines en IV
* KT: manœuvre de Rashking (CIA via ballon)
* Correction chirurgicale (< 15 jours): switch artériel
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11. Retour veineux pulmonaire anormal total (cardiopathie cyanogène)

QuestionRéponse
2 formes* Sténosée: cyanose et HTAP +++
* Non sténosée: clinique d'une CIA large mal tolérée
Traitement* Forme sténosée: Transfert en centre spécialisé et chirurgie d'urgence
CliniqueDétresse respiratoire, cyanose, peu ou pas de souffle
ÉchographieDiagnostic difficile
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Poursuivre vers la partie 2: Cardio - tuyaux et exams pedia (part 2)