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Cardio Pédia 3 (Malconnexions)

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kittykenza's version from 2017-05-15 06:35

Malconnexion ventriculo-artérielle (MAV) + CIV+ sténose pulmonaire (StPulm)

 

Question Answer
Pourcentage de MAV+CIV+StPulm si CCg ?1%
Diagnostice MAV+CIV+StPulm ?Anténatal possible.
Quel tableau clinique doit amener quel diagnostic si MAV+CIV+StPulm ?Cyanose doit faire penser à TF; si défaillance cardiaque et hypertension pulmonaire on pense à une large CIV.
Traitement de MAV+CIV+StPulm ?Chirurgicales délicates. 75% de bons résultats car 2 ventricules.
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Transposition des gros Vaisseaux (TGV)

 

Question Answer
Quel pourcentage de TGV si CCg ?8%.
Diagnostic TGV ?Anténatal possible. Echo (aorte connectée au VD, artère pulmonaire connectée au VG)
Que doit-on faire si TGV détectée ?Transfert en centre spécialisé urgent ! Risque de mort !
Traitement en urgence de TGV ?Prostaglandines intraveineuse, Manoeuvre de Raskind, correction chirurgicale (<15j d'âge, avant diminution des résistances pulmonaires, diminution des pressions pulmonaires, des pressions du VG))
Quelle est la mortalité opératoire de la TGV ?<5%
Quel est le pronostic de la TGV ?Excellent
Que nécessite la survie, dans une TGV ?Vu qu'il y a deux circulations indépendantes, ce sont les communications telles que CIA et canal artériel qui assure la survie.
Que montre l'examen clinique d'une TGV ?Cyanose néonatale rapidement intense, pas ou peu de souffle.
Que montre Rx d'une TGV ?Coeur en oeuf couché sur le diaphragme, hyper-vascularisation pulmonaire
Que montre ECG d'une TGV ?Normal.
Comment évolue une TGV après switch artériel chirurgical ?Mortalité de 5-10%, <5% à l'UCL; sténose pulmonaire (<15%), aortique, coronaire...risque de mort nécessitant un suivi annuel !
Comment évolue une TGV après senning ou mustard ?Mortalité de 2%, VD systémique.
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Retour veineux pulmonaire anormal total - RVPAT

 

Question Answer
Pourcentage RVPAT si CCg ?2%
Diagnostic RVPAT ?Anténatal possible. Echo mais difficile.
Quel tableau clinique dans la RVPAT sténosé ?Cyanose, détresse respiratoire, HTAP.
Quel tableau clinique dans la RVPAT non sténosée ? Clinique de large CIA mal tolérée.
Que faire si RVPAT sténosé ?Transfert en centre spécialisé urgent, correction chirurgicale d'emblée. Risque opératoire important.
Quelle est la conséquence du RVPAT sténosée physiologiquement ?Alimentation coeur G exclusivement via la CIA. Sténose pulmonaire mène à l'hypertension veineuse, qui mène à l'oedème pulmonaire et à l'hypertension artérielle pulmonaire.
Que montre l'examen clinique de la RVPAT sténosée ?Détresse respiratoire (à différencier de la pneumonie interstitielle) , cyanose néonatale rapidement intense, pas ou peu de souffle.
Que montre Rx dans la RVPAT sténosée ?Stase veineuse pulmonaire, poumon en verre dépoli.
Que montre ECG dans la RVPAT sténosée ?Normal.
Que montre Echo dans la RVPAT sténosée ?VD dilaté, VG petit.
Que montre examen clinique du RVPAT non sténosé ?On a la clinique d'une large CIA avec signes de shunt G->D, Souffle de CIA, rose mais désaturé, coeur en 8,.
Quel traitement du RVPAT non sténosé ?Chirurgie dès le diagnostic.
Quel traitement du RVPAT sténosé ?Chirurgie en urgence.
Evolution du RVPAT sténosée ?Mortalité à 25%, ensuite guérison complète sauf certains cas de sténose des veines pulmonaires.
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Obstacles Gauches et Maladies Valvulaires -> Sténose Aortique, Coarctation, IAo, Sténose et IM

Sténose Aortique (StAo)

 

Question Answer
Quel pourcentage de StAo si CCg ?5%
Diagnostic StAo ?Anténatal possible. Echo fiable.
Quelles sont les 3 formes de StAo ?Valvulaire, Sous-valvulaire, Supra-valvulaire.
Quelles sont les périodes à risque dans la StAo ?Période de grande croissance (nourrisson et adolescence) à risques.
Quel tableau clinique dans la forme valvulaire de la StAo ?Défaillance VG; Hypertrophie et adaptation VG. Malaise, syncope, décès et douleurs thoraciques à l'effort.
Evolution de la forme valvulaire de la StAo ?Aggravation de la sténose.
Quelles particularités de la forme sous-valvulaire de la StAo ?évolutif. C'est une forme membraneuse. Risque IAo
Quelle particularités de la forme supra-valvulaire de la StAo ? Souvent familiale, syndrome Williams Beuren, ostia coronaires parfois englobés dans la sténose.
Comment est la surveillance dans la StAo ? Fréquente chez nourrisson et adolescent, 1 fois tous les 6 à 12 mois ensuite. On fait examen clinique et ECG, Echo, Epreuve d'effort.
Que doit-on tâcher de prévenir en cas de StAo ?Endocardite Osler
Quel traitement pour une StAo ?Dilatation (forme valvulaire), chirurgicale.
Quel traitement pour une StAo décompensée ?Traitement médical, dilatation.
Quelle indication de traitement pour une StAo ?Gradient> 50-70 mmHg, malaise ou syncope à l'effort, ischémie à l'effort.
Quelles complications après dilatation pour StAo valvulaire ?Fuite Aortique, Thrombose fémorale.
Quelle évolution de la StAo après traitement ?On fait un remplacement valvulaire (mécanique, homogreffe, autogreffe)
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Coarctation -Interruption de l'Arc Aortique (CoAo)

 

Question Answer
Quel pourcentage de CoAo si CCg ?8%
Diagnostic CoAo ?Anténatal difficile, hypoplasie de l'aorte ou du VG. Essentiellement clinique (inégalité des pouls)
Quelles anomalies chromosomique sont assiociées à la CoAo ?Syndrome de Turner, Microdélétion du chromosome 22.
Quel tableau clinique de la CoAo ?Différence de pouls et de TA, souffle , HTA.
Quelles anomalies cardiaques sont associées à la CoAo ?Bicuspidie aortique, anomalie mitrale, syndrome de Shone, CIV, CAVC, ventricule unique.
Que voit-on chez le nouveau né ?Insuffisance cardiaque à J5-J15, fermeture du canal.
Traitement de la CoAo ?Médical, Chirurgical.
Quel est le traitement médical de la CoAo ?Prostaglandine E1, ventilation, lasix, dopamine intra-veineuse
Quel sont les complications du traitement chirurgical ?Recoarctation 10%, HTA postop, Syndrome mésentérique, Endocardite Osler, Paraplégie.
A quoi sert la surveillance dans la CoAo ?Endocardite Osler.
Autres formes de coarctation aortique ?Interruption de l'arc aortique, coarctation abdominale (exceptionnelle souvent acquise)
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Sténose Mitrale (StM)

 

Question Answer
Diagnostic de StM ?Echo, sténose exceptionnelle.
Traitement de StM ? Chirurgie mitrale de réparation, difficile, ou remplacement mitral si anneau suffisant. CIA de décharge.
Que montre ECG dans StM ?HAG, HVD
Que montre Rx thorax dans StM ?Stase veineuse
Comment évolue la StM ?HTAP fixée.
Quel tableau clinique dans la StM ?Polypnée, hypotrophie (forme serrée), roulement diastolique de pointe.
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Insuffisance Mitrale (IM)

 

Question Answer
Diagnostic de l'IM ?Echo. C'est rare.
Que montre ECG dans IM ?HAG, HVG.
Que montre Echo dans IM ?dilatation VG, OG, signe d'HTA pulmonaire.
Que montre Rx dans IM ?Cardiomégalie
Comment est le souffle dans l'IM ?Holosystolique de pointe
Comment est le tableau clinique dans l'IM ?Défaillance cardiaque, signes respiratoires, diminution de la croissance, transpiration à l'effort.
Evolution de l'IM ?Aggravation, Endocardite d'Osler. Dyskinésie irréversible du VG possible pour IM sévère.
Traitement de l'IM ?Médical, chirurgical.
Quel traitement médical de l'IM ?Lanoxin, diurétiques, ACE
Quel traitement chirurgical de l'IM ?Plastie mitrale -remplacement si anneau mitral de taille adulte.
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Insuffisance Aortique IAo

 

Question Answer
IAo est-elle une insuffisance rare ?Non, c'est une insuffisance fréquente.
Que montre le Rx dans l'IAo ?Cardiomégalie
Que montre ECG dans l'IAo ?HVG
Que montre Echo dans IAo ?Dilatation VG, OG, ainsi que le grade Doppler (échelle 1->4)
Comment est le souffle dans IAo ?Diastolique parasternal gauche
Quel tableau clinique dans IAo ?Défaillance cardiaque, signes respiratoires, diminution de la croissance, transpiration à l'effort.
Quelle évolution pour IAo ?Aggravation de l'IAo, Endocardite, dyskinésie irréversible du VG possible pour IAo grade 3 ou 4.
Quel traitement pour IAo ?Médical (lanoxin, diurétique, ACE) , Chirurgical (Valve mécanique, homogreffe, autogreffe).
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Atrésie tricuspide -ventricule unique (ATVU)

 

Question Answer
Pourcentage de ATVU si CCg ?3%
Diagnostic ATVU ?Anténatal possible. Echo-Doppler.
Quelles sont les deux formes de ATVU ? Quel tableau clinique ? Pronostic1. Obstacle pulmonaire/2. Pas d'obstacle pulmonaire ; Cyanose à poumons clairs / Shunt G->D et HTAP ; Survie<5% à un an / Survie <5% à 5 ans
Traitement ATVU si obstacle pulmonaire ?Il faut traiter avant 6 mois, avec PGE1 et faire un shunt de blalock si pas assez de débit.
Traitement ATVU si pas d'obstacle pulmonaire ?Il faut traiter avant 3 mois, avec cerclage pulmonaire.
Quel est le risque entre 6 et 24 mois pour ATVU ? Quel traitement ?Cyanose . Nouveau shunt aorto-pulmonaire, risque d'HTAP et de StPulm
Combien de chirurgies, à quel âge, pour avoir une vie à peu près normale si ATVU ?3, Période néonatale, à 3 mois, à 3 ans.
Quelle survie à 15-20 ans, si ATVU ?95% de décès par défaillance cardiaque.
Quand faire l'intervention de Fontan, à quel âge ?Anastomose cavo-pulmonaire, <5 ans
Comment évolue l'ATVU après l'intervention de Fontan ?80-90% de survie. A long terme, risque d'arythmie, de thrombose (antiaggrégant ou coagulant, entéropathie exsudative, risque de cirrhose hépatique.
Que faire si troubles du rythme dans ATVU, que faire ?Choc cardioélectrique tout de suite !
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Atrésie Pulmonaire à septum intact (AtPulm)

 

Question Answer
Pourcentage de AtPulm si CCg ?2%
Diagnostic AtPulm ?Anténatal possible. Echo.
Tableau clinique du AtPulm ?Cyanose, gros foie, gros coeur.
Pronostic dans AtPulm ?Selon la taille du VD (normal donne guérison, hypoVD demande traitement et a un pronostic d'atrésie tricuspide, pronostic diminue donc)
Traitement AtPulm ?Cathétérisme, chirugical.
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Atrésie Aortique-mitrale-hypoplasie VG (hypoVG)

 

Question Answer
Pourcentage d'hypoVG si CCg ?1-2%, formes familiales possibles.
Diagnostic d'hypoVG ?Anténatal possible.
Traitement d'hypoVG ?Abstention thérapeutique, ou chirurgie palliative (intervention de Norwood, Fontan avec VD unique) permet de passer le cap de la naissance puis TP pulmonaire à l'âge adulte.
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