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Cardio Pédia 2

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kittykenza's version from 2017-05-14 12:51

Canal Artériel

 

Question Answer
Pourcentage de Canal dans les CCg ? 10%
Diagnostic Canal ? Anténatal est impossible
Quel est le souffle dans le canal ?Souffle continu systolo-diastolique sous-claviculaire G, parfois uniquement systolique.
Pouls dans le canal ?Pouls bondissant
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Evaluation dans le canal artériel ? :Importance du shunt, pression VD et pulmonire.
Question Answer
Que fait-on si on a des gros canaux ?Retentissement après 1 mois de vie, HTAP fixée 6-9 mois, on ferme tout de suite
Que fait-on si si on a des petits canaux ?On ferme à l'âge de 1 an, on a un risque d'endocardite à tout âge.
Etiologie canal ?Prématurité, Rubéole congénitale
Que montre la Rx dans le canal ?ICT et vascularisation pulmonaire augmentée
Que montre l'ECG dans le canal ?HVG - (HVD)
Que montre l'echo dans le canal ?localisation, importance shunt et pression pulmonaires.
Quel sont les risques des gros shunts dans le Canal avant 6 mois ? Après 6 mois ?Insuffisance respiratoire. Maladie obstructive pulmoanire-HTAP fixée, défaillance ventriculaire gauche suite à surcharge.
Quels sont les risques à tout âge dans le Canal ?Endocardite d'Osler, IAo et IM par dilatation VG
Quel traitement dans le Canal ?Médical chez le prématuré (risque d'hémorragie, entérocolite, insuffisance rénale). KT interventionnel >12 mois. Chirurgical (thoracotomie latérale)
Quand doit avoir lieu le traitement du Canal ?Si la fermeture du canal est mal supporté ou HTAP, on traite d'emblée; Si la fermeture du canal est bien supporté et sans HTAP >12 mois
Comment est la surveillance dans le Canal ?Annuelle si fermeture par cathétérisme
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Tronc Artériel Commun (TA)

 

Question Answer
Pourcentage de Tronc Artériel dans les CCg ?3%
Diagnostic de TA ?Anténatal possible, clinique, sur base d'ECG, Rx, Echo
Que montre le Rx thorax dans la TA ?Augmentation de ICT, hypervascularisation pulmonaire, amputation arc moyen gauche, crosse aortique droite 30%, agénésie Thymus
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Que montre l'ECG dans la TA ?: Banal
Question Answer
Que montre Echo dans la TA ?Donne le diagnostic
Tableau clinique du TA ?Shunt G-D, pouls augmenté, désaturation parfois
Comment est supporté la TA ?Mal supporté dès le 1er mois.
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Quels sont les risques du TA ?: Hypertension pulmonaire dès 4 mois
Question Answer
Quand traiter le TA, comment ?On fait un traitement chirurgical, précoce (d'emblée jusqu'à 3 mois)
Quelle syndromes ont un TA associé ?50% microdélétion 22q11, Syndrôme Di Georges
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Cardiopathies Cyanogènes (CCy) , Shunt D->G

 

Question Answer
Diagnostic CCy ?Cyanose qui ne répond pas l'O2, souffle?, Rx Thorax, Echo
Etiologies de CCy ? (3)Obstacle pulmonaire, Malconnexion, Cyanose sur Coeur Normal
Que montre Rx dans CCy d'obstacle pulmonaire ?Poumons clairs, ICT augmenté si pas de CIV, ICT normal si CIV
Quel est le souffle dans CCy d'obstacle pulmonaire ?Souffle éjectionnel si sténose, pas de souffle ou souffle de canal si atrésie
Quels diagnostics différentiels dans CCy d'obstacle pulmonaire ? (6)Atrésie tricuspide -- maladie d'Ebstein et CIA -- tétralogie de Fallot, atrésie pulmonaire et CIV -- Sténose pulmonaire et CIA -- CIV et hypertension pulmonaire -- Malconnexion ventriculo-artérielle, CIV, sténose pulmonaire
Que montre Rx si CCy sur malconnexion ?Poumons hypervascularisés
Quel souffle dans la CCy sur malconnexion ?Peu ou pas de souffle
Quels diagnostics différentiels dans CCy sur malconnexion ? (2)Transposition des grands vaisseaux -- Retour veineux pulmonaire anormal total
Quels diagnostics différentiels dans CCy due à cyanose sur coeur normal ? (2)Retour cave anormal dans l'OG -- Fistule artério-veineuse pulmonaire
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Tétralogie de Fallot (TF) ( OBSTACLE du COEUR DROIT)

 

Question Answer
Pourcentage de TF dans les CCg ?10%
Quelle est la cardiopathie cyanogène la plus fréquente ?TF
Diagnostic TFAnténatal possible
Evolution TF ?Evolue vers cyanose croissante avec parfois des "malaises" anoxiques (phases toniques avec pleurs, phase hypotonique avec malaise) ; Polyglobulie, hippocratisme digital, scoliose, diminution activité, abcès cérébral, TBC favorisée par hypovascularisation
Traitement TF ?Médical , cure chirurgicale (bonnes formes à 6-9 mois, en urgence et paliative si malaise et shunt ) ; cathétérisme (dilatation valvulaire, risque de malaise)
Traitement TF médical ?Fer pour éviter microcytose, propanolol pour éviter le malaise ;
Complication TF ?CIV résiduelle, bloc AV, sténose pulmonaire résiduelle, insuffisance valvulaire pulmonaire.
Résultats TF ?Mortalité opératoire <5%, vie fonctionnelle normale ou limitation modérée à l'effort, fuite valvulaire pulmonaire (dilatation et défaillance du VD, homogreffe pulmonaire), arythmies du jeune adulte (mort subite)
Quel est le souffle du TF ?Souffle systolique d'éjection pulmonaire
Comment est la cyanose dans le TF ?Plus ou moins importante, augmentation progressive. Crise de cyanose et malaise.
Que montre Rx dans la TF ?Coeur en sabot, diminution de la vascularisation pulmonaire, crosse aortique droite.
Que montre ECG dans la TF ?HVD
Que montre Echo dans la TF ?CIV et aorte à cheval, Sténose pulmonaire
Que permet le cathétérisme ?Etude des artères pulmonaires (hypoplasie et sténose). CIV multiples, artères coronaires. Dilatation valvulaire pulmonaire (augmentation débit, croissance valve pulmonaire...)
Avec quelles pathologies s'associe souvent la TF ?Microdélétion 22q11, Syndrôme Goldenhar, alcoolisme foetal.
Mortalité dans la TF ? Pronostic ?Faible. Excellent
Qu'est-ce que la TF ?Sténose pulmonaire, CIV, aorte dilatée à cheval sur CIV, HVD.
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Atrésie pulmonaire avec CIV

 

Question Answer
Pourcentage d'atrésie pulmonaire avec CIV ?2%
Tableau clinique d'atrésie pulmonaire avec CIV ?Forme extrême de TF ; Artère Pulmonaire très hypoplasique.
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Sténose Pulmonaire (StPulm)

 

Question Answer
Pourcentage de StPulm si CCg ?10% de forme valvulaire, les formes supravalvulaire et des branches de l'artère pulmonaire et sous-valvulaire sont plus rares.
Que se passe t-il dans la StPulm serrée + CIA ?Cyanose (TF)
Que se passe t-il dans la StPulm serrée ?Défaillance brutale ou mort subite
Que se passe t-il dans la StPulm peu serrée ? Bien tolérée, mais peut évoluer vers la forme serrée lors de croissance importante (nourisson, adolescence)
Diagnostic StPulm ?Echo, on voit la sténose pulmonaire.
Examen Clinique StPulm ?Souffle, cyanose (si CIA en plus) , défaillance VD, infarctus VD.
Comment est le souffle dans la StPulm ?C'est un souffle systolique éjectionnel pulmonaire.
Que montre la Rx dans la StPulm ? (4)Forme néonatale sévère ou atrésie pulmonaire, cardiomégalie (défaillance VD) et vascularisation pulmonaire pauvre, saillie convexe arc moyen gauche !
Que montre ECG dans la StPulm ?HVD
Evolution de la StPulm ?Tout est possible (dim, augm, stab) , il peut aussi y avoir de l'endocardite; Attention aux périodes de croissance.
Traitement StPulm ? Cathétérisme ! Dilatation valvulaire pulmonaire si gradient >50mmHg (100% de succès presque !) ; On fait de la chirurgie si les valves sont très épaisses et/ou l'anneau est hypoplasique.
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Ebstein (Ebs)

 

Question Answer
Pourcentage de Ebs si CCg ?1%
Diagnostice Ebs ?Anténatal possible. Par écho.
Qu'est-ce que la forme majeure d'Ebs chez le nouveau né ?Cyanose + Gros foie + Gros coeur
Qu'est-ce que la forme mineure d'Ebs ?Souffle d'insuffisance tricuspide, fatigabilité à l'effort .
Traitement d'Ebs ?Diminution des résistances pulmonaires par ventilation, O2, NO. Anastomose aorto-pulmonaire de Blalock. Chirurgie de reconstruction.
Pronostic d'Ebs ?En fonction des dimensions du VD.
Evolution d'Ebs ?Forte cardiomégalie et hypovascularisation peut évoluer vers cardiomégalie et normovascularisation.
Quels pathologies cardiaques sont fréquemment associées à Ebs ?Faisceaux accessoires fréquents (WPW et Bouveret)
Quel souffle dans le syndrome d'Ebs ?Souffle d'insuffisance tricuspide.
Que montre l'ECG dans Ebs ?HAD et BBD.
Que montre la Rx dans l'Ebs ?Cardiomégalie et pauvreté vasculaire pulmonaire.
Que montre l'examen clinique dans l'Ebs chez le nouveau né ?Hépatomégalie, cyanose néonatale, souffle.
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Atrésie Tricuspide, Atrésie valvulaire pulmonaire et hypoplasie ventriculaire (=AltCCg)

 

Question Answer
Pourcentage des AltCCg si CCg ?5%
Diagnostic des AltCCg ?Anténatal possible
Si on a un tableau clinique de Sténose pulmonaire sur AltCCg, à quoi faut-il penser ?Si cyanose, on pense à TF ; si défaillance cardique, hypertension pulmonaire, on pense à large CIV
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