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Capitulo 4 segudna parte

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silviagonzlez's version from 2015-09-20 23:23

Cuadro hematológico

Question Answer
Caracteristicas de la serie roja en las anemias macroctíticas:Celularidad aumentada con marcada hipoerplas magaloblastos evidenes (pronormoblastos y normoblastos basofilos), basofilia del citoplasma con un halo claro perinuclear y redistribución de cromatina
Características de la serie blanca en las anemias macrocíticas:exuberante, los granulocitos muestran metamielocitos y badas gigantes y neutrofilos polisegmentados.
Característica de los megacariocitos en la anemia macrocítica:polisegmentados y los no formadores de plaquetas
Que otros datos de laboratorio podemos encontrar?Bilirrubinas, hierro y ferritina aumentados Dhl aumentada consideralemente
Niveles séricos de cobalaminas en anemia megaloblástica:menos 80 pg/ml, los intereritrociticos son bajos también
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Deficiencias congénitas

Question Answer
Variantes de la anemia perniciosa juvenil:a) Deficiencia de B12 con acido clorhidrico normal y FI normal. b) Secreción anormal de FI, c) deficiencia de transcobalamina II
Deficiencia de transcobalamina II:Aparaece desde la infancia , se caracteriza por pancitopenia, úlceras orales, vómitos y diarrea con manifestaciones hematologicas tardías
Como se hace el dx?Midiendo la transcobalamina II
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Deficiencia en la dieta

Question Answer
FACT B12 leche maternano se transfiere a través de la leche materna
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Anemia megaloblástica aguda

Question Answer
Caracteristicasa) Se presenta en pocos días, b) Lecopenia y trombocitopenia con leve descenso de los valores de la serie roja
Causa mas común de a m agudaexposicion a oxido nitroso, aparece por una exposicion de mas de 6 horas y son observados 24 horas después
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DIAGNÓSTICO

Question Answer
Cuando consideramos anemia megaloblástica?En casos de aanemia macrocitica sintomática, antecedentes de diarrea, embarazo, alcoholismo o desnutrición, presencia de glositis y esplenomegalia minima. Ocasionalmente existe dolor oseo y fiebre
Que encontramos en estudios de laboratorio?CITOMETRIA HEMATICA: macrocitosis, neutrofilos multisegmentados plaquetas gigantes, y formas jovenes de serie blanca y normoblastos (cuadro leucoeritroblastico
Cuales son los hallazgos en la médula osea?Tejido hipercelular, poca grasa, franco predominio de la serie roja, con asincronismo de la maduración y ocasionalmente corpusculos de Howell Jolly en normoblastos tardíos. Megacariocitos multilobulados y la serie blanca bandas gigantes y macropolicitos. DHL elevada a
FACT ASPIRADOno es necesario para establecer el dx de anemia megaloblástica
Cuando está indicado el aspirado y biopsia de médula ósea?Cuando haya confusion estre anemia megaloblastica y sx mielodisplasico,por se este ultimo una entidad dx por exclusión
FACT CD 34cifras iguales o mayores de 30% de megacariocitos cd34 se asocain con anemia megaloblástia y no con neoplasias mieloides no agudas
Cuando hacemos mediciones de vitamina B12 y folatos?en macroitosis con VCM mayor a 110 fl y en personas con alteraciones neuropsiquiatricas especificas (incluida la parestesia, ataxia, neuropatía periferica y pérdida de la memoria.
DX de deficiencia de cobalamina segun la OMS< 80pg sérica < 160 pg intereritrocitica
niveles extremadamente bajos <100 pg /dlse asocia a deficiencia clínica y son rara vez observados
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MEDICIÓN DE ÁCIDO METILMALÓNICO SERICO Y HOMOCITEÍNA TOTAL

Question Answer
Mediciones utiles para hacer dx de deficit por vitamina B12ácdo metil malónico y homociteína sérica con px que aun no han recibido tx
Como se encuentran los niveles de acido metilmalónico y homocisteina?notoriamente elevados en la gram mayoría de los px incluyendo aquellos que solo tienen manifestaciones neurologicas sin anemia.
ácido metilmalónicoElevado en 500 a 1000 nml (mas elevado que en px con insufciencia renal)
HomocisteinaMenos específico ya que tambien se encuentra elevado en deficiencia de folato, homocisteinuria clásica e insuficiencia renal.
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EXAMENES PARA DETERMINAR LA CAUSA DEL DÉFICIT DE VITAMINA B12

Question Answer
aciduria metilmalónicaUna eliminacion mayor de 300 mg al día permitirá sospechar que exite dificiencia de cobalamina
que estudio se hace en px con deficiencia de folato?Medición de ácido formiminoglutaminico en orina previa administracion de LHISTIDINA
En que px no se puede hacer el estudio de medicion de FLIGLU?px con insuficiencia hepática, poco útil en embarazadas y px que desarrollan estado hiperccatabólico
Qué estudios se realizan en px con anemia perniciosa?Estudios de jugo gástrico bajo estimulo de hisptamina e investigar anticuerpos antimucosa, anticuerpos anti FI y anti complejo FI+B12
Estudios de imagenno están indicados, pero se puede encontrar un patrón en V invertida a nivel cervical y tóracido de la médula espinal.
Qué enfermedad hemática puede confundirse con anemia megaloblástica?sx mielodisplásico
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TRATAMIENTO

Question Answer
Tx de anemia megaloblastica por deficiencia de vitamina b12por vía parenteral
Cuanto se retiene de la dosis inyectada de vitamina b12?10%
Esquema de aplicacion de vitamina b12 en enfermos con anomalías graves1000 mg varias veces por semana por 1 o 2 semanas. Posteriormente se administra una dsois semanal hasta que se vea mejoría franca, seguido de aplicaciones mensuales.
Como es la respuesta en el tx con vitamina b12?Ráóda con incremento de reticulocitos a la semana y corrección de la anemía megaloblástica en 6 a 8 semanas
FACT sintomas neurológicosPueden empeorar transitoriamente y persistir por semanas o meses
Cuanto dura el tx para anemia pernciosapara toda la vida
Cuando vuelven a aparecer los sintomas neurologicos y la anemia megaloblastica al retirar la suplementación?los sint neurologicso a los 6 mesesy la anemia en varios años
Como es el tx para la deficiencia de folatos?Puede hacerse por via oral, ya que casi nunca hay defecto de absorción de esta vitamina.
Dósis de cobalamina suficente para desaparecer los cambios megaloblásticos:2-5 mg
Esquema típico de cobalamina:100 mg IM diarios pro 2 a 3 semanas. En ese tiempo se logra la normalizacion de lso valores de serie roja; apartir de entocnes se administran 1000 mg cada semana y despues de un mes la msima dosis cada 4 semanas.
Si no encontramos la deficiencia específica:es obligatorio administras vitamina B12 parenteral y ácido fólico oral simultáneamente, ya que la sola administración de ácido fólco puede inducir aparicón de manifestaciones neurológicas cuando existedeficiencia de cobalaminas.
Cuanto hay que administrar de B12 cuando hay sintomas neurológicos?1000 mg cada 2 semanas por 6 meses
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Esquema que se aplica en deficiencia congénita de transcobalamina II: :1000 mg cada 2 semanas durante toda la vida
Question Answer
La suplementación con B12 puede provocar:desarrollo de acné
Terapeutica con ácido fólico:5-15 mg al día
Casos en los que se recomienda la vía parenteral con ácido folínico:Deficiente absorción intestinal, terapia de rescate posterior a dosis intermedias o altas de metrotrexato para leucemia o linfoma y ante el desarrollo de hemocitopenias graves y sitnomatiacs en px que reciben tx contra toxoplasmosis con priimetamina (embarazadas o personas con HIV.
Como se llaman las anemias megaloblásticas que cursan con deficiencia de hierro?Dismorfas ya que las anormalidades mofologicas del tipo megaloblaticas se hacen menos evidentes
En que casos está indicada la transfusión de paquete globular?INDICACIÓN RELATIVA cuando coexista marcada hpoxia tisular condicionada por una cifra baja de hemoglobina muy baja , con singos francos de insuficienia cardiaca y se tratae de adultos en plenitud con isquemia cerebral o miocardica grave y sintomatica y ante la necesidad de realizar una cx urgente
Como se administra el paquete globular?Con filtro para leucocitos en pequeños volumenes (10ml por kg de peso), lentamente, posicion semi-fowler, precalentar para reducir vasodilatación y utilizar diuretico al final. para disminiuir el riesgo de sobrecarga.
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