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Capitulo 20 Coagulopatias hereditarias

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jesusdp28's version from 2015-11-16 18:12

Section 1

Question Answer
El termino coagulopatia se emplea para: Definir un grupo heterogéneo de enfermedades hemorragias que afectan los diferentes mecanismos de coagulación.
Como se dividen las enfermadas hemorragicasHemostasia primaria y hemostasia secundaria.
Tipo de purpura que afecta la piel principalmente:Purpura seca
Purpura que afecta principalmente mucosas:Purpura húmeda
¿como se dividen las purpuras?vasculares, trompocitopenicas, trombocitopaticas.
La purpura de Henoch-Schönlein es tipo de purpura:Purpura vascular.
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Section 2

Question Answer
Factor de coagulación afectado en Hemofilia tipo BFactor IX
Factor de coagulación afectado en Hemofilia tipo AFactor VIII
Brazo del cremosa X afectado en hemofiliaBrazo largo
Tipo de hemofilia más común:Hemofilia A
Sitio principal de síntesis del FVIIIHígado
Donde se localiza el gen que codifica al FVIIIBrazo largo del cremosa X(q28)
Gen que codifica al FIX se localiza en:Region distal del brazo largo del cromosoma x
Tipo de herencia de la hemofilia:Herencia ligada a X
Verdadero o falso: todos los hijos de los hijos de un hemofílico son normalesVerdadero
Verdadero o falso: la mitad de las hijas de un hemofílico son portadoras obligadasFalso
Factores por el cual una mujer puede presentar hemofiliaionización extrema al azar, síndrome de turner, hija de padre hemofílico y madre portadora
El conjunto de FVIII y IX activan el factor:FX:C
¿cual es la fisiopatologia de la enfermedad?Incapacidad para generar dosis suficientes de trombina.
Valores normales del factor deficiente:50-150 UI/dL
Manifestación clinica más frecuente:Hemartrosis
Mecanismo causal de hematomas muscularesTraumatismos
Articulaciones mas afectadas:Rodillas, tobillos y codos.
Verdadero o Falso: La citometria hemática muestra hallazgos importantes.Falso
Estudio de la coagulación que se encuentra alargado en la hemofilia:TTPa
Metodos para determinar que se trata de deficiencia de Factores de coagulación: Mezcla de plasma de individuo sano y enfermo 1:1, y mide el TTPa.
Como se clasifican los métodos que miden la activada funcional de los factores:Coagulometricos y cromogenicos.
metodo por el cual se determinan las proteínas de FVIII:C y FIX:CELISA
A que se refiere el termino Hemofilia Ag-positivaEl nivel del factor Ag del factor es normal y la activada coagulante esta disminuida
El termino Hemofilia Ag-negativa se refiere a:Tanto el Ag como la activada son indetectables.
Una unidad bethesda se define como:La cantidad de anticuerpo que neutraliza el 50% de la actividad del factor FVIII o IX en entrado en el plasma normal.
Que se busca con el método de las unidades bethesda:Se buscan inhibieres contra el factor afectado.
La infusion de 1 UI de FVIII/KG tiene un incremento de la concentración en plasma de:2UI/dL
La concentración plasmatica del FIX aumenta 1UI/dl a que dosis:Infusion de 1UI de FIX/Kg
A que se refiere el termino pureza con respecto a los concentrados de FVIIIAl contenido de FVIII:C en UI/mg de proteina.
Los concentrados de FVIII de pureza intermedia que cantidad del factor contienen:1 a 50 UI
Concentrado de FVIII de alta pureza contiene:50 a 200 UI de FVIII
Cuantas UI contiene el contrato ultra puro de FVIII:1000-3000 UI
Cual es el tratamiento aceptado para la Hemofilia AEmpleo de concentrados de factores a dosis adecuadas.
Trapiento de Hemofilia B:Concentrados de FIX:C
Medicamento de elección para hemofilia leve y EvW tipo 1 es:Desmopresina
Acción de la desmopresina: análogo sintetico de ADH, su acción consiste en liberar FVIII:C y FvW de los sitios de almacenamiento.
Efecto adverso de desmopresina: taquifilaxia
Uso más común de antifibroliticos:Hemorragias de mucosas, orales y dentales.
Ejemplos de antifibroliticos:Acido aminocaproico, acido tranexamico, aprotinina.
Secuela más grave del tratamiento de hemofilia:Desarrollo de anticuerpos que evitan que el tratamiento actué de manera eficiente.
Los inhibidores son principalmente de tipo:IgG.
En que tipo de hemofilia son mas frecuentes estos inhibidores: Hemofilia A.
En caso de un paciente que presente anticuerpo contra el tratamiento que se hace: Se opta por un tratamiento con productos de bypass.
Como actual los bypasstienen la capacidad de promover hemostasia a treces de mecanismo que son distintos al complejo X-asa fisiológico
Cuales son las 2 preparaciones de bypass:FVII activado recombinante y el concentrado de complejo protombombinico activado
Complicación más frecuente:Artropatia hemofilica
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