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CAPITULO 12

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silviagonzlez's version from 2015-11-16 17:49

Section 1

Question Answer
SIGNIFICADO LEUCEMIA AGUDA Leucemia de blastos
Causa mas frecuente de muerte por neoplasia en niños leucemia aguda
OCOGENES QUESE ACTIVAN EN LA LA MLL MYC ABL BCL2 Y RAS
GENES QUIMERICOS BCR/ABL (leucemia linfolatica aguda o mielocitica crónica PML/RAR ALFA (leucemia aguda promielocitica) AML1/ETO (leucemia aguda mieloblastica
QUE OTROS FACTORES PUEDEN CAUSAR LEUCEMIA AGUDA?Derviados del benceno, radiaciones ionizantes, alquilantes virus linfotrópico T humano I y II, sx de Fanconi y Trisomia 21
CLASIFICACION CUADRO 12-1 PAGINA 169
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CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA

Question Answer
FACT 50% mas del 50% de px con LAM tienen alteraciones cromosomicas
Traslocación 15:17LAM M3 promielocitica, produce el gen quimerico PML/RAR ALFA
Translocación 8:21LAM M2 da lugar a AML1/ETO
INV cromosoma 16Leucemia mielomonoblastica con eosinofilia (LAM M4Eo)
Con que se asocia la presencia de las principales alteraciones cromosomicas?EN LAMPronostico menos sombrío, mayor probabilidad de lograr la remisión y supervivencia prolongada
otros maracadores de pronostico favorable EN LAM CBF AML, NPM1 Y CEBPA
BIOMARCADORES DE VALOR PRONOSTICO POBRE Y POCA RESPUESTA AL TX EN LAMFLT3 ITD, WT1, RUNX1 Y TET2
ALTERACIÓN CROMOSOMICA EN LAL Cromosoma Philadelphia t(9g+:22q), produce también un gen quimerico BCR/ABL
PROTEÍNA 190Caract leucemia linfoblastica
Proteina p210Caract de la leucemia mieloide
GEN MLLlocalizado en cromosoma 11, frecuentemente alterado en LAL y LAM (asoc a inhibidores de topoisomerasa II en LAM)
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Section 3

Question Answer
CUADRO CLINICO LA Sx hemorragico, anemico o infiltrativo, aislado o en combinación
A que se debe la hemorragia?A trombocitopenia por invasión leucémica de médula ósea o a coagulopatía por consumo, como en casos de leucemia promielocítica (LAM 3)
LAM M3da CID y coagulopatía por consumo
A QUE SE DEBE LA ANEMIA?A invasión tumoral de medual osea y habitaulmente es mas grave en la leucemia linfoblastica
DATO DE BUEN PRONOSTICO EN LEUCEMIA LINFOBLASTICA INFANTILANEMIA grave
SX INFILTRAIVO Crecimiento de gangliso bazo o higado
LEUCEMIA QUE INFILTRA ENCÍAS LAM M5 con componente monoblastico
CAUSA DEL DOLOR OSEOla expansión de la cavidad medular por proliferacion celular monoclonar
LEUCOCITOS 50% Elevado 25% normal 25% bajo
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Section 4

Question Answer
dx Realizar siempre biopsia de hueso con aspirado de médual
Donde se hace el aspirado Cresta iliaca
DX CERTERO DE LA 20% de blastos en medula osea
es suficiente para establecer dx inequivoco de LAM Bastones de Auer en células leucémicas de sangre periférica o de medula osea
FACT PRONOSTICO LAM mucho mas sombrio que LAL
LAL PRONOSTICO 90% remisión sobre todo niños 60% sobrevive 5 años libres de enfermedad
LAM PRONOSTICO Remisión 60-70% y supervivencia a 5 años 20% Pronostico mas sombrío
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Section 5

Question Answer
LAL pacientes de riesgo habitual o normal a) 18 meses a 10 años b) edo nutricional normal c) menos de 30,000 leucos en el dx d) Leucemia de estirpe B e) Ausencia de traslocaciones o marcadores mieloides f) Carencia de infiltraciones en SNC g)Contenido euploide o hiperploide de acido desoxirribonucleico
FASES DEL TX DE LAL 1) Inducción a la remisión 2) Tx posremisión (Consolidación) 3) Tx preventivo de la leucemia meningea 4) tx de continuación
En que consiste la inducción a la remisión?estruir la mayoría de las celulas leucémicas. Uso de farmacos que afecar maormente la sintesis de DNA (vincristina, prednisona, asparaginasa)
tx de remision en px con LAL BCR/ABL quimioterapia, trasplante alogénico/autologo de celulas hemapopoyéticas e inhibidor de tisona cinasa oral (imatinib, nilotimib o dasatinib)
tratamiento posremisión Destruir celulas residuales que han sobrevivido, celulas en reposo o fuera de ciclo en fase Go
TX preventivo de la leucemia meningeaProfilaxis del SNC. Via intratecal (metrotexato, arabinosido de citosina y corticoides). Si no se hace el 50% recaerá en SNC
TRATAMIENTO DE CONTINUACIÓN "De mantenimiento de la remisión". Destruir los ultimos vestigios de la anemia residual. Medicamentos que interfieran con la sintesis de ADN (mercaptopurina y metrotexato) produciendo mielosupresión. Son tolerados de 2 a 3 años consecutivos
Tratamiento de continuacion LAL BRC/ABL Inhibidores de la tirosin cinasa
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Section 6

Question Answer
fact LAL PEDRIATRICA Ha sido posible la curación completa en el 90% de los casaos en pediatricos
Significado de curación completa Remisión completa y sostenida por mas de 5 años
POSIBILIDADES DE REMISIÓN COMPLETA Y SOSTENIDA EN LAM 15- 40% a 5 años
FASES DEL TX DE LAM 1) Inducción a la remisión, 2) tx posremisión 3) Tx de continuación
En que consiste la inducción a la remisión?Se debe lograr que desaparezca clinica y hematologicamente el cuadro leucemico (menos de 5% de blastos en médula ósea, sin blastos en sangre periferica; mas de 1000 neutrofilos absolutos sin otras citopenias) ARABINOSIDO DE CITOSINA CON UN ANTRACICLICO. Se induce hipoplasia medular grave, despues se recupera solo la médula ósea. Apoyo transfusional y medicamentoso enérgico
En que cosnsite el tx posremisión?Polemico, arabinosido de citosisna mas asparaginasa. Trasplante de células hematopoyéticas de medula osea o sangre periferica que puede ser alogénico o autotrasplate
En que consiste el tx de continuación?Fármacos citorreductores que se administran de 24 a 36 meses. No ofrece mayores ventajas en supervivencia a largo plazo como en LAL
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Section 7

Question Answer
TX LEUCEMIA AGUDA PROMIELOCITICA LAM M3ácido holotransretinoico. Produce remisiones compeltas en 90% de los casos
FACT ATRA/ANTRACICLINA atra como agente unico se asocia con recoidas, se requiere esquema combinado atra + terapia mielosupresora ARA /antraciclina
tratamiento leucemias agudas con componenetes monociticos LAM M4 Y M5 Quimioterapia intratecal por mayor infiltración en SNC, Inhibidores de topoisomerasa II, topotecan etopósido y reniposido
LEUCEMIAS AGUDAS MEGACARIOBLASTICAS M7 TX Remisión baja con citarabina
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LEUCEMIAS BIFENOTIPICAS Y DE LINAJE MIXTO

Question Answer
FACTson poco frecuenes
CARACTERISTICAS INMUNOFENOTÍPICAS:de celulas precursoras linfoides y mieloides
TX:no está bien definido, aunque los protocolos de tx de LAL han demostrado resultados alentadores. La gran mayoría requieren un trasplante de células hematopoyéticas
PRONOSTICO:desfavorable
FACT TRASPLANTE DE CELULAS HEMATOPOYÉTICASRecurso terapeutica oimprscindible para el tx actual de los px con LAM; Los resultados son mejores cuando se lleva a acabo en primera remision, comparado con despues de qeu el px ha sufrido una recaida leucemica
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