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8 - Métabolisme de l'Ethanol, du Fructose, du Galactose

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baharicot2's version from 2017-04-13 18:03

Métabolisme de l'éthanol

Question Answer
Métabolisme de l'éthanol chez la levuredécarboxylation du pyruvate, suivie d'une réduction de l'aldéhyde en alcool primaire.
Enzymes impliquées dans la formation de l'éthanol1) pyruvate décarboxylase
2) alcool déshydrogénase
Expliquer le mode de fonctionnement de l'alcool dehydrogénasele centre actif de l'enzyme contient un ion Zn²-, qui facilite le transfert d'H+, en liant l'O2 de l'acétaldéhyde.
Autres alcools métabolisés par l'alcool déshydrogénase1) éthylène glycol
2) le méthanol
Ethylene glycol - caractéristiques-CH2OH-CH2OH
Donne, après oxydation;
- acide glycolique
- acide glyoxylique
- acide oxalique -> l'oxalate est un chélateur de Ca²+
- peut provoquer acidose p-e mortelle.
Méthanol - caractéristiques-CH3OH
Donne du formol et de l'acide formique
- peut provoquer acidose, intoxication du nerf optique (cécité)
Traitement en cas d'alcools frelatés- éthanol en intraveineux: ralentit, par compétition, l'oxydation du méthanol qui est catalysée par l'alcool déshydrogénase
- donner un inhibiteur de l'alcool déshydrogénase
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Métabolisme de l'éthanol chez les mammifères

Question Answer
Expliquer les étapes- on n'a pas de pryuvate décarboxylase
- métabolisme d'abord hépatique: oxydation de l'éthanol en acétaldéhyde par l'alccol déshydrogénase
- oxydation de l'acétaldéhyde en acétate pae l'aldéhyde déshydrogénase
- conversion acétate en acétyl-CoA par ligase
- AcCoA oxydée par cycle de Krebs ou utilisée pour la synthèse de lipides.
Aldéhyde déshydrogénase - existe sous 2 formes- isozyme cytosolique
- isozyme mitochondrial, fréquemment muté dans populations asiatiques
Ecrire les équations1) CH3CH2OH + NAD+ --> CH3CHO + NADH + H+
2) CH3CHO + NAD+ + H2O --> CH3COO + NADH + H+
=> Ethanol + 2 NAD+ + H2O --> Acétate + 2 NADH + 2 H+
Toxicité hépatique de l'acétaldéhydel'acétaldéhyde a tendance à réagir avec les amines des protéines ou d'acides nucléiques pour former des bases de Schiff, toxiques.
Formation de base de Schiff - écrire la réaction-HC=O + H2N-CH2-R --> -HC=N-CH2-R (= BS) + H2O
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Effets métaboliques de l'alcool

Question Answer
Le métabolisme de l'éthanol ... le rapport NADH/NAD+ du foieaugmente: il y a 10x + de NADH!
Effet d'une ↗ du rapport NADH/NAD+ sur la lactate déhydrogénase- si [NADH]↗ 10, alors [Pyruvate]↘ de 10, pour maintenir l'éq. thermodyn.
- donc Lac/Pyr passe de 10 à 100 !
- gluconéogenèse ↘
- hypoglycémie matinale des alcooliques
Effet d'une ↗ du rapport NADH/NAD+ sur la glycérophosphate déshydrogénase- si [NADH]↗ 10, alors [Glycérol-3P] ↗ de 10x (= son produit)
- ↗ de la synthèse des triglycérides dans le foie
Réaction catalysée par la LDHPyruvate + NADH + H+ --> Lactate + NAD+
Réaction catalysée par la GPHDHAP + NADH + H+ --> Glycérol-3P + NAD
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Effets toxiques et complications de l'alcoolisme

PropriétésCirrhose hépatiqueDéficit vitaminiquePancréatite
Causes potentielles- toxicité de l'aldéhyde
- ↘synthèse protéique et des lipoprotéines
- ↘glycosylation des protéines
- ↗ estérification des acides gras
- cytokines: inflammation
- mauvaise alimentation
- vomissements
- défaut de réabsorption vitaminique
raison biochimique inconnue
Conséquencesévolution vers le cancer du foie.- déficit en vitamine B1 (thiamine)
- polynévrite
- délires
formation d'esters (alcool + acide) et modification de la fluidité membranaire.
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Métabolisme du fructose

Question Answer
Apport alimentaire du fructose- fructose libre (fruits, miel, ...)
- saccharose (fruits, végétaux)
- formes oligo- et poly- mériques: inuline et oligrofructans.
Structure du saccharose- nom moléculaire: α-D-glucopyranoside-1,2-β D-fructofuranoside
- 2 sucres, non réducteur (les 2 carbones anomériques réducteurs sont impliqués dans la liaison osidique)
Propriétés du saccharose- sucre de stockage chez les plantes
- son hydrolyse en Glc+Fructose fait apparaître le pouvoir réducteur et induit un changement du pouvoir rotatoire: +66° -> -38°
=> d'où le nom "invertase" pour la substance qui hydrolyse le saccharose
- pouvoir surcrant 10X plus élevé que le fructose et le glucose pour une même [ ]
Inuline =- forme polymérique de fructose, non digérée par nos propres enzymes
- présent dans les chicons, chicorée, topinambours
- polymère de fructose liés par liaisons alpha 1,2
- passe le filtre rénal sans réabsorption
- mesure de filtration glomérulaire
Oligofructans =- forme oligomérique du fructose
- substituts alimentaires à faible apport calorique (pas d'enzyme pour les digérer)
- substrat pour la fermentation bactérienne intestinale, modifie la flore intestinale.
Où a lieu le métabolisme du fructose ?dans le foie, le rein, la muqueuse de l'intestin grêle.
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Enzymes du métabolisme du fructose

Question Answer
Réaction catalysée par la fructokinaseFructose + ATP ---> Fructose-1-phosphate + ADP
2 réactions catalysées par l'aldolase hépatique- Fructose-1-phosphate <--> DHAP + glycéraldéhyde
- Clivage de la Fructose 1,6-P2 en Fructose 1,6 P (dans GNG !)
3 localisations pour les 3 gènes de l'aldolase hépatiquealdolases A, B et C: au niveau des reins, du foie, du cerveau et de la muqueuse intestinale.
Réaction catalysée par la triokinaseGlycéraldéhyde + ATP --> glycéraldéhyde-3-P + ADP
Bilan du métabolisme du fructosele fructose est transformé en glucose et/ou en lactate.
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Déficience enzymatique dans le métabolisme du fructose

PropriétésFructosurie bénigneIntolérance héréditaire au fructose
Cause(s)Mutation inactivatrice du gène de la fructokinase, récessif, béninMutations du gène de l'aldolase B (hépatique), récessif
Conséquence(s)présence de fructose dans les urines, pas de problèmes hépatiques- Ingestion de fructose entraîne dans le foie
-  accumulation de F1P
- ↘ de la [Pi]
- un ↘ de la [ATP] (provoquant éventuellement une nécrose hépatique)
-  blocage de la glycogénolyse, à la fois à cause de l'↘ de [Pi] et de l’inhibition que le F1P exerce sur la phosphorylase
- blocage de la gluconéogenèse par inhibition de la PGI
- ces derniers effets entraînent une hypoglycémie
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Métabolisme du Lactose & Galactose

Origine

Question Answer
Où a lieu la synthèse du lactose ?synthétisé dans l'appareil de Golgi de la glande mammaire
Quelle enzyme synthétise le lactose ?une enzyme composée d'une galactosyltransférase, associée à l'alpha lactalbumine.
Réaction de synthèse du lactoseUDP Gal + Glc ---> Lactose + UDP
Où a lieu la synthèse du galactose ?dans l'intestin.
Réaction de synthèse du galactoselactose + H2O ---> Galactose + Glucose (par la lactase)
Rôle de l'alpha lactalbumineelle permet de spécifiquement créer du lactose; en son absence la galactosyltransférase catalyserait une autre réaction.
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Utilisation et Métabolisme

Question Answer
Où a lieu la métabolisation du galactose ?dans le foie, les reins et les GR.
Rôle de la galactokinaseétape 1: alpha-galactose + ATP ---> galactose 1 phosphate + ADP + H+
- NB: galactokinase spécifique à l'anomère alpha du galactose=-.
Régulation de la galacokinaserétro-inhibition par son produit, la gal-1-P
Rôle de l'uridyltransféraseétape 2: galactose 1 phosphate + UDP glucose ---> UDP galactose + glucose 1 phosphate.
-transfert d'uridine de UDPglc à Gal1P
Rôle de l'UDP Gal-4-épiméraseétape 3: transforme UDP galactose en UDP glucose.
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Pathologies héréditaires

Question Answer
la galactosémie congénitale combine 3 déficits, lesquels ?- déficit en galactokinase
- déficit en UDP Gal 4 épimérase
- déficit en uridylyl transférase
Conséquences d'un déficit en galactokinase- rare et assez bénin.
- accumulation de galactose et de sa forme réduite, le galacticol.
- entraîne une cataracte, une galactosurie.
Conséquences d'un déficit en UDP Gal 4 épiméraserare et grave.
Conséquences d'un déficit en uridylyl transférase- grave (1/40 000)
- déficit compensé in utero par la mère
- symptômes apparaissent après alimentation lactée
- atteinte grave du foie, du SNC, des GR par accumulation du Gal1P
Intolérance au lactose (type adulte); hypolactasie
- caractéristiques
- diminution de l'activité de la lactase dans l'intestin jusqu'à 10% de l'activité de départ
- ceci diminue la capacité à digérer le lactose
- lactose non digéré fermente dans l'intestin -> effet laxatif
- n'arrive pas dans le nord-ouest de l'europe car persistance de la lactase = caractère génétique dominant.
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