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3 - Suite bilirubine

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baharicot2's version from 2017-03-27 05:05

Transport et métabolisme de la bilirubine (suite)

CaractéristiquesBilirubine non conjuguéeBilirubine conjuguée
Solubilitépeu soluble, liposolublesoluble
Transportpar l'albumine (ne pas dépasser le seuil de tolérance !)par la bile: pigments biliaires, qui colorent les selles.
Toxicitérisque pour le nouveau né (pas l'adulte) si accumulation de bilirubine dans les noyaux gris de la base (ictère nucléaire)non toxique
Réaction avec réactif de van den Bergh réagit lentement: bilirubine "indirecte"réagit rapidement: bilirubine "directe"
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Pathologies liées à la bilirubine

Question Answer
Bilirubine "directe"bilirubine en excès conjuguée
Bilirubine "indirecte"bilirubine en excès non conjuguée
Ictère =jaunisse due à une augmentation de la [bilirubine] plasmatique, qui donne une couleur jaunâtre à la peau et à la sclérotique
[Bilirubine] plasmatique normale< ou égale à 0,5 mg/dL
[Bilirubine] pathologique> ou égale à 3mg/dL
L'accumulation de bilirubine peut être due à 3 facteurs- un événement en amont du foie (pré-hépatique) = ictère hémolytique
- un défaut de conjugaison et/ou de transport = ictère hépatique
- un défaut d'élimination = ictère obstructif
Excès de bilirubine conjuguée - conséquenceictère où la bilirubine conjuguée reflue vers le sang ; causé par un déficit de sécrétion et/ou un obstacle.
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Ictères à bilirubine non conjuguée

CaractéristiquesIctère physiologique du nouveau-néIctère grave du nouveau né (nucléaire)Ictère prolongé des enfants nourris au seinmaladie de Gilbertmaladie de Crigler-Najjar
Causeexcès d'hémolyse (remplacement HbF par HbA) et/ou défaut de conjugaison
- immaturité hépatique (aggravée chez le prématuré) = activité glucuronyl transférase réduite
incompatibilité rhésus (enfant Rh+, mère Rh-, pas à la 1ère grossesse)inhibition compétitive de liaison à l'albumine par les stéroïdes du lait materneldéficience partielle en UDP glucuronyltransférase:
- mutation dans TATA box du promoteur (baisse d'activité du promoteur)
- cas de mutations faux-sens
perte totale de l'activité de l'UDP glucuronyl transférase: perte de 13 pb dans l'exon 2 (saut de phase de lecture)
Conséquences- bilirubine plasmatique > ou égale à 10mg/dL- excès de bilirubine non conjuguée
- dépassement du seuil de capacité de transport par albumine
- atteinte de noyaux gris de la base du cerveau (immaturité de la barrière hémato-encéphalique) -> retard moteur (spasticité)
accumulation de bilirubinemaladie récessive, jaunisse discrète (1-6 mg/dL de bilirubine)maladie récessive, jaunisse grave (20-45 mg/dL de bilirubine); ictère nucléaire
Traitementpar photothérapie -> induit transformation de la bilirubine en photo-isomères solubles et éliminables par la bile, sans nécessité de conjugaison.xxxx
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Ictères à bilirubine conjuguée

CaractéristiquesIctère par obstructionIctère par cholestase intrahépatique
Causeobstruction causant rétention biliaire: lithiase, tumeur de la tête du pancréas.hépatite infectieuse, cirrhose: ictère mixte (car bilirubine conjuguée ET non conjuguée)
Diagnostic- selles mastic (- de pigments biliaires)
- présence pigments biliaires et de sels biliaires dans le plasma (prurit),
- urines moussantes et foncées
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