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17- Trastornos Inmunoproliferativos Malignos

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naomiricalde's version from 2015-11-16 23:32

Section 1

Question Answer
sinonimias de Gammapatias monoclonalesenfermedades o discracias de celulas plasmáticas, inmunoglobulinopatías, paraproteínas, disproteinemias y disglobulinemia
¿Que patologias incluyen las Gammapatías monoclonanes?Mieloma multiple, Macroglobulinemia de Waldestrom, Enf. de Cadenas pesadas, Gammapatías monoclonales de significado indeterminado, amiloidosis primaria, crioglobulinemia.
¿cual es la probable etiologia del mieloma multiple?radiaciones inoizantes, infecciones virales y tóxicos. factores genéticos, (10% de las enf. hemáticas malignas en Mex.)
¿Que causa las manifestaciones clínicas en el mieloma multiple?la proliferación incontrolable de las células plasmáticas
¿cual es la consecuencia de la proliferación incontrolable de las células plasmáticas ?1) deplazamiento del tejido hematopoyetico de la MO 2) destrucción ósea 3) deficiencias inmunitarias 4) sobreproduccion de Inmunoglobulinas 5) excreción de cadenas ligeras por el riñón
1) consecuencia del deplazamiento del tejido hematopoyetico de la MO anemia, leucopenia, granulocitopenia y plaquetopenia
4) consecuencia de la sobreproduccion de Inmunoglobulinashiperviscocidad, crioglobulinemia, amiloidosis e interferencia en la coagulación
5) consecuencia de la excreción de cadenas ligeras por el riñónInsuficiencia renal
a precipitación irreversible de las inmunoglobulinas anormales a baja temperatura ¿que puede ocasionar?urticaria al frio, acrocianosis, prurito, adormecimiento y fenomeno de Raynaud y puede haber trombosis y dedos engangrenados
manifestaciones menos frecuentes de mieloma multiple:tumores oseos solitarios de aspecto quistico (pompas de jabon), manifestaciones neurológicas radicular e intercostal, paraplejias y dolor ciatico secundario a compresion de MO
El 50% de los Px con mieloma multiple desarrollarán insufciencia renal ¿a que se debe?a la eliminacion de las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas, (Proteínas de Bence-Jones), otros: hipercalcemia, deshidratacion, hiperuricemia y amiloidosis.
¿en cual tipo de mieloma ocurre el Sx de hiperviscocidad?Mielomas IgA
¿cuales son las manifestaciones de la hiperviscocidad?hemorragias en mucosas, trastonos visuales (vasos en salchicha), manifestaciones neurologicas, distencion de venas y lechos capilares con edema, disnea e ICC
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Section 2

Question Answer
Px con laboratorios que arrojan anemia normocitica, normocromica, en el extendido de sangre observamos agrupacion de eritrocitos en pilas de monedas o Rouleaux (debido a hiperproteinemia) me hace sospechar de:Mieloma Multiple
Px de 41 años que presenta manifestaciones oseas: dolor óseo, deformidades oseas, fx patológicas, disminucion de estatura (manifestación inicial), sospechas de Mieloma Multiple, ¿que esperas encontrar en la Rx?lesiones osteolíticas sin esclerosis peritumoral, sobre todo en huesos del craneo, huesos largos afectados y osteoporosis
VoF un estudio negativo de MO excluye el DxFalso, un estudio negativo de MO NO excluye el Dx porque la medula esta afectada solo de forma local
VoF el estudio inmunoeletroforetico de orina y plasma complemeta el examen eletroforetico, permite ratificar y hacer el Dx de asi como clasificar inmonoligicamente al mielomaverdadero
Estudios Dx para Mieloma MultipleBH, Mielograma y biopsia de MO, estudio eletroforetico, cuantificacion de Ig e inmunofijación del suero, pruebas en la orina y Rx de esqueleto
las celulas plasmáticas malignas son identificables por la expresion intensa del antigeno _____ y tenue de los antigenos _____ y _____CD38, CD19 y CD45
4 Criterios Mayores de Mieloma Multiple (si quieren verlos todos pag. 247)Plasmocitosis en MO + expreción de cadena pesada y ligera de Ig, componente M en suero, excrecion urinaria de cadenas ligeras y biopsia Dx de plasmocitoma
Fact: los mielomas no Tx tienen una supervivencia de 7 meses aprox. con QT viven entre 2 y 4 años
Tx inicial de mieloma multipleTalidomida VO 100 mg/día + Dexametasona VO o IV, 40 mg/sem. Bortezomib IV o SC 1.5mg/m2/sem mejora respuestas
Tx de remisión de mieloma multipletrasplante de celulas hemtopoyeticas autologas. si no los pueden trasplantar: talidomida, dexametasona y melfalan
Medicamento indicado en mieloma multiple que prolonga la duracion de la remision despues del autotrasplanteTalidomida, darlo con aspirina para evitar fenomenos tromboticos
Medicamento indicado en px con dolor oseo intenso Bifosfonatos o o clodronato mensual
Tx para la hiperviscosidad si los sintomas lo ameritanPlasmaféresis
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Section 3

Question Answer
Px masculino de 65 años que presenta linfadenopatia, visceromegalia, Sx de hiperviscosidad, y proliferacion de linfoplasmocitoides, Refiere debilidad fisica, vision borrosa y hemorragias anormales, (labs: anemia normo-normo y trombocitopenia) sospecho deMacroglobulinemia de Waldenstrom, en el estudio electroforetico del suero encuentro una banda monoclonal IgM
Tx indicado en Macroglobulinemia de Waldenstromclorambucilo o ciclofosfamida, el anticuerpo monoclonal anti-CD20 o Rituximab :) tiene excelente respuesta
Enfermedad observada en jovenes, conocida como linfoma mediterraneo. sintomas: Sx de malabsorcion, perdida de peso, diarrea y esteatorrea.Enfermedad de Cadenas Pesadas Alfa,
Tx para la Enfermedad de Cadenas Pesadas AlfaMelfalan ciclofosfamida y prednisona
grupo de padecimientos que tienen en común el deposito en diversos organos y tejidos de un material homogeneo y amorfo llamado amiloide por su afinidad al YodoAmiloidosis (hay generalizadas y localizadas)
manifestaciones hemorragicas de la amiloidosisdeficiencia adquirida de factores de la coagulacion e infiltracion de los vasos por amiloide, proteinuria y excrecion urinaria de cadenas largas monoclonales
Tx para la Amiloidosistrasplante hematopoyetico autologo, dosis altas de melfalan, el bortezomib puede revertir el daño renal, tambien puedes usar talidomida y lenalidomida
Crioglobulinemia compuesta de proteinas IgM, IgG, IgA o de Bence-Jones (cadenas ligeras monoclonales).Crioglobulinemia tipo I o monoclonal, se observa en mieloma multiple
Crioglobulinemia compuesta de Ig monoclonales, (IgM) y policlonales IgGCrioglobulinemia tipo II o mixto, se observa en infecciones cronicas como hepatitis C
Crioglobulinemia compuesta de una o mas clases de Ig ploclonalesCrioglobulinemia tipo III o policlonal, se observa en trastornos inflamatorios infecciosos, asociado a hepatitis C y VIH
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Section 4

Question Answer
¿a que se refiere monoclonalidad?que se origina en una clona ¬¬
examen de lab. idoneo para demostrar la presencia de una proteina monoclonalinmunofijacion del suero
¿cual es el papel de estudio inmunofenotipicoen las gammapatías monoclonales clasificacion del tipo de gammapatia y establecimiento del pronostico
¿cual es el papel del trasplante hematopoyetico en Tx del mieloma multiple?imprescindible en el Tx actual, debe hacerse con celulas hematopoyeticas perifericas
¿que farmaco debe evitarse en px con mieloma multiple que va a ser sometidos a trasplante hematopoyetico?melfalan
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