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10- Hipoplasias y Displasias Medulares

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naomiricalde's version from 2015-11-16 18:50

Section 1

Question Answer
en esta patologia las celulas pluropotentes disminuyen a un nivel critico (<10%), para mantener la autorreplicacion se sacrifica la capacidad de diferenciación y se sustituye con tejido adiposoHipoplasia medular
en esta patologia las celulas pluropotentes disminuyen y su progerie es defectuosaDisplasia medular
en esta patologia hay hipoplasia a causa de la infiltración de celulas malignas a la MOMieloptisis Medular o Mielopatía infitrativa
célula precursora de la MO con capacidad de proliferacion, diferenciacion y autorrenovacioncelula totipotencial hematopoyetica CTH
mejor marcador antigenico de CTHCD34 desaparece cuando las células comprometidas evolucionan a maduras
la mejor manera de valorar la celularidad en la hipoplasia es por medio de:Biopsia de hueso
¿como se le llama al foco de hematopoyesis activa?Hot Pocket
la celula comprometida para la megacariopoyesis se conoce como:UFC;Meg. en esta linea se expresan los CD41, CD42, CD42a, CD42b, CD61, factor Von Willenbrand, trombospodina, factor plaquetario IV, fibrinogeno y factor de crecimiento derivado de plaquetas.
en lashipoplasia medulares las células hematopoyéticas funcionan en condiciones de extrema presión por la eritropoyetina, lo que causa:Diseritropoyesis: que produce eritrocitos macrocicitos, con hemoglobina fetal aumentada, anormalmente sensibles a la accion del complemento
agentes que causan daño a la MO en relación a la dosis, (que en la mayoria de los casos es reversible):radiaciones ionizantes, antineoplasicos, derivados del benceno y etanol
las siguientes sustancias se identifican como causantes de hipoplasias medulares en Mexico, Brasil y Cuba:insecticidas, DDT, cloranfenicol y anagesicos como la indometacina, diclofenaco y butazona. los anticonvulsivos y las sales de oro inducen citopenias en el 5%
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Section 2

Question Answer
hipoplasia medular que puede acompañar al timoma, se puede desarrollar en px inmunodeficientes congénitos, que reciben transfuciones que incluyen linfocitos competentesHipoplasia Medular Autoinmunitaria
en la Hipoplasia Medular Autoinmunitaria se ha visto que la eliminación de las células T supresoras puede ayudar a la proliferacion de:UFB-E
en la Hipoplasia Medular Autoinmunitaria ¿que inmunosupresor puede causar la remisión del padecimiento?la globulina antitimocitos (GAT) o la ciclosporina A (CyA).
VoF en la Hipoplasia Medular asociada a Infección CRÓNICA la supresion es transitoria y autolimitadafalso, en la aguda la supresion es transitoria y autolimitada
VoF en la Hipoplasia Medular asociada a Infección CRÓNICA hay mielosupresión y acortamiento de la supervivencia eritrociticaverdadero
Las hepatitis virales por virus B o no-A, no-B, no-C pueden generar hipoplasia medular lo que se conoce como:Sx de Hepatitis/Aplasia
VoF en la Hipoplasia Medular asociada a Infección el parvovirus B19 es causa frecuente de hipoplasia medularverdadero
VoF en la Hipoplasia Medular asociada a Parvovirus B19 causa depresion de la MO en un mesfalso, en una semana
Virus con DNA, sin envoltura que infecta celulas que se replican rapidamente, con predileccion por precursores eritroides de la MO y es responsable de muchas hipoplasias aquiridas agudas en sujetos con eritropoyesis aceleradaParvovirus B19 (requieren fase algun producto de la fase S de la sintesis de DNA)
¿en que individuos podemos observar una crisis hipoplasica por Parvovirus B19? en sujetos con acortamiento de la supervivencia eritrocitica por cualquier padecimiento hemolitico
VoF 1 de cada 3 px con crisis hipoplasica por Parvovirus B19 desarrollará granulocitopenia, trombocitopenia o ambasverdadero
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Section 3

Question Answer
agente causal de la 5a enfermedad exantemática, fetopatia, hidropesia fetal, cuadros poliarticulares indistinguibles de ARParvovirus B19
Anemia Hipoplasica hereditaria (cromosómica) que causa dificultad para la sintesis y reparacion de DNA, se Dx con cariotipo en presencia de diepoxibutano, se asocia con el sx de Estren-DameshekAnemia de Fanconi
Anemia Hipoplasica hereditaria que se transmite por el cromosoma X; 35-50% de los px desarrollará hipoplasia medular, por defecto en la replicacion celular Disqueratosis Congenita
Anemia Hipoplasica hereditaria autosomica recesiva de judios askenazi y su característica es la inestabilidad cromososmicaSx de Bloom
Anemia Hipoplasica hereditaria en la cual se observa una anormalidad que afecta a las celulas B (proliferacion maligna) y gammaglobulinas. requiere presencia del virus de Epstein-BarrSx linfoproliferativo asociado a X
Cuadro clínico de Hipoplasias MedularesSx anémico, infecciones por neutropenia, sx hemorragico mucocutaneo secundario a trombocitopenia. si encuentras adenopatia cervical investiga procesos infecciosos bucales.
SIGNOS clínicos de Hipoplasias Medulares hereditarias o costitucionales80% estatura baja. 15-50% manchas cafe con leche, sindactilia, <# huesos del carpo, microsomia, microcefalia, malformaciones renales, estrabismo, hipoenitalismo, criptorquidia, retraso mental o sordera
Dx (hallazgo en laboratorios) de Hipoplasia Medularpancitopenia, anemia normocitica o normocromica, o macrocitica y reticulopenia. (granulocitopenia puede ser grave), trombocitopenia intensa. En el aspirado de MO hay sustitucion por tejido adiposo
VoF Nunca debe establecerse el Dx de Hipoplasia Medular solo con el aspirado de MO y el cuadro en sangre perifericaVerdadero, debe realizarse una biopsia de hueso para valorar de manera precisa la celularidad de la MO y cuantificar el % remanente
leer la tabla de la pagina 142 o asumir la responsabilidad de no saberloasumir la responsabilidad de no saberlo
Objetivos de Tx de Hipoplasia Medular1) apoyar al px durante las complicaciones agudas de la insuficiencia medular. 2) evitar exposicion a mielotoxicos. 3) estimular MO residual, abatir supresión o ambas
FACT: En las transfusiones deben usarse paquetes de eritrocitos o concentrados plaquetarios: las transfusiones se indican menos cuando hay fiebre y ganulocitopenia grave, usar Atbs, antimicoticos y Factores estimulantes de colonias como G.CSF,
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Section 4

Question Answer
¿Que debemos evitar en el Tx de Hipoplasia Medular?inyecciones IM, mielotóxicos, medicamentos que interfieran con la funcion plaquetaria,
inihibidor de la fibrinolisis que puede ser de utilidad para abatir la tendencia al sangrado cuando hay trombocitopenia grave ε-aminocaproico
Tx de Hipoplasia Medular en las formas leves o moderada Androgenos tambien pueden ser utiles para la MO residual
Tx de Hipoplasia Medular en las formas intensastrasplante alogenico de celulas hematopoyeticas totipotenciales, ya sea de MO o sangre periferica e inmunosupreson la globulina antitimocitos (GAT) o la ciclosporina A (CyA).
en la Hipoplasia Medular: algunos px tratados con inmunosupresores desarrollan una enfermedad hematica clonal como:hemoglobinuria paroxistica norcturna y leucemia
algunos px con Hipoplasia Medular pueden mejorar sus cuentas con medicamentos analogos de la trombopoyetina como:Romiplostim o el Eltrombopag
Anemias refractarias, anemias arregenaritivas, mielodisplasias, sx dismielopoyeticos, anemias dishemopoyeticas, anemias sideroacresticas, y anemias sideroblasticas son sinonimo de:Displasias Medulares o Sx Mielodisplasicos
VoF en las Displasias Medulares o Sx Mielodisplasicos las formas adquiridas son mas frecuentes que las hereditariasverdadero
Concepto: todas las formas de displasias medularesDishemopoyesis
Concepto: sideroblastos en anillo, multicelularidad de eritroblastos, fragmentos nucleares, cambios megaloblastoides, asincronia en maduracion nucleo-citoplasma de los precursores rojos, anillos de Cabot, cuerpos de Howell.Jolly, etc.Diseritropoyesis
Concepto: neutrofilos hipogranulares o agranulares, hiposegmentacion (anomalia de Pelger-Huet), hipersegmentacion de granulocitos, tincion anormal de granulocitos en MO (promielocitos, mielocitos y ausencia de granulos secundarios en granulocitos maduros)Disgranulopoyesis
Concepto: disminucion del numero de megacariocitos, megacariocitos mononuclelares grandes, micromegacariocitos y megacariocitos con multiples nucleos pequeños separados (nucleos deshilachados)Dismegacariocitopoyesis
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Section 5

Question Answer
grupo de padecimientos clonales indolentes que suponen celulas hematopoyeticas totipotenciales anormales, ya que la monoclonalidad de las celulas de estirpe mieloide es la característicaSx mielodisplasicos
Teoría que explica los Sx mielodisplasicos: MO hipercelular con apoptosis incrementada de las celulas hematopoyeticas
¿A que se debe la apoptosis incrementada de las celulas hematopoyeticas en los Sx mielodisplasicos?al exceso de produccion de citocinas: TNF-a, TGF-b, IL1a y lz enzima convertidora de interleucina 1a (ICE)
sobre la displasia medular tipo II (anemia sideroblastica idiopatica adquirida) ¿que vamos a ver en la MO?en la MO mas del 15% de los precursores eritroides son SIDEROBLASTOS EN ANILLO
causa comun de Displasias medulares secundarias:las leucemias agudas mieloides secundarias al empleo de RT o QTo amabas casi siempre evolucionan a través de una fase de dishemopoyesis
Sx que cursa con anemia macrocitica, recuentos plaquetarios normales o aumentados, hipoplasia eritroide y megacariocitos hipolobuladosSx 5q(-) la lenalidomida ha tenido buenos resultados.
Fact pronostico:estos padecimientos se consideran premalignos. 22% de las displasias medulares culminan en leucemia aguda
Tx de elección para px con Displasias MedularesNo hay Tx de eleccion, las transfusiones, Atbs de amplio espectro y antimicoticos solo se dan si son necesarios
¿indicaremos antineoplasicos a los px con displasias medulares con alto riesgo de progresar a leucemia aguda?si, a dosis bajas como arabinocido de citocina
Etiología mas frecuente de hipoplasia medularAutoinmunitaria
celulas linfoides que suprimen la hematopoyesis en la hipoplasia medularLinfocitos T productores de interferon
¿en que tipo de mielodisplasia tiene utilidad algunos androgenos anabolicos?Tipo I
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